Hemofilia

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Departamento de Ciências da Saúde

Trabalho de Fim de Curso de Licenciatura em

Análises Clínicas e Saúde  Pública

Realizado por

Adaisa Isabel João Diamante

TITULO: DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DA HEMOFILIA NO HOSPITAL DAVID BERNADINO

Orientador: Natália Fernandes

Co-orientador

Nºde Registro: 1714

Instituto Superior Politécnico Alvorecer da Juventude

Departamento de Ciências da Saúde

TITULO

Tese de licenciatura em Análises Clínicas e Saúde Pública

Apresentado por: Adaisa Isabel João Diamante

Orientador: Natália Fernandes

Co-Orientador:

Luanda,_____/______/_______

DEDICATÓRIA

Dedigo este trabalho primeiramente a Deus, aos meus pais, familiares e amigos que nunca me abandonaram e contribuiram directa e indirectamente para a realização deste trabalho.

AGRADECIMENTO

Agradecemos a Deus porque sem ele não seria possível realizar este trabalho

        

INTRODUÇÃO

A hemofilia é um destúrbio na coagulação do sangue que leva a hemorragias. É uma doença genética, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento em que a criança é gerada. A hemofilia afeta quase exclusivamente os indivíduos do sexo masculino e atinge todas as populações, é transmitido por mulheres que normalmente não possuem problemas de sangramento. Portadores não têm o fator de coagulação VIII ou o IX, ou têm um ou o outro numa quantidade insuficiente por defeito no cromossoma X.

 Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas(elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em acção para estancar o sangramento.

Esse processo é chamado de coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa consequência  é formado o coagulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses factores não funciona, assim sendo o coagulo não se forma e sangramento continua.

A história da hemofilia é muito antiga. Odocumento mais antigo sobre a hemofilia está na história judaica, em um Torá talmúdico do século II D.C.Nessa época rabinos verificaram que algumas crianças do sexo masculino sangravam muito após a circuncisão.O Talmude e os rabinos subsequentes conheciam a hemofilia, e sabiam que a transmissão hereditária se dava através da mãe, que não sofria da doença. Segundo o Talmude uma criança não deveria ser circuncidada se já tivessem morrido dois irmãos em tal procedimento, ou mesmo se houvessem morrido dois primos, filhos de irmãs.Porque foi ensinado: se ela circuncidou o primeiro filho, e ele morreu, e um segundo filho também morreu, ela não deve circuncidar o terceiro filho.

No século XII, o médico árabe Abulcasis descreveu um caso de uma família cujos homens haviam morrido de sangramento após pequenos ferimentos. Em 1803, o médico norte-americano John Conrad constatou que havia "tendências a sangramentos em algumas famílias." Ele chegou a conclusão que a doença era hereditária e acometia mais homens do que mulheres.

O termo hemofilia apareceu pela primeira véz em 1828 por Hopff da Universidade de Zurique. Em 1937, Patek e Taylor, dois médicos de Harvard descobriram a globulina anti-hemofílica. Pavlosky, um médico de Buenos Aires, separou a Hemofilia A e Hemofilia B laboratorialmente. Este teste era feito transferindo o sangue de um hemofílico para outro hemofílico. O fato corrigia o sangramento, comprovando que havia mais de um tipo de hemofilia.

A hemofilia é, muitas vezes, associada à história da Monarquia na Europa. A rainha Vitória, que teve o reinado mais longo da história do Reino Unido. Ela se casou com o príncipe Alberto, que era seu primo  direto,  passou a doença ao seu filho Leopoldo, e através de várias das suas filhas, a várias famílias reais Europeias, incluindo as famílias reais da Espanha, Alemanha, e Rússia. Alexei Romanov, filho do Czar Nicolau II da Rússia, foi um dos descendentes da Rainha Vitória que herdou a doença.A hemofilia é conhecida como a doença do sangue azul, pois ocorreu em diversas famílias reais da Europa.

Durante as décadas de 1970 e 1980 a falta de outras modalidades de tratamento e a insuficiência de tecnologia para diagnosticar alguns vírus como o da AIDS acarretou em contaminação em grande escala da população hemofílica que dependiam de constantes transfusões de sangue. Mas este é um cenário que não está totalmente no passado, a maioria absoluta, em torno de 75%, da população mundial de hemofílicos não dispõe dos medicamentos básicos para o tratamento desta patologia, ficando ainda, estes, sujeitos às transfusões de sangue que pode lhes salvar a vida como também pode tirá-la.