Resenha para Diagnostico diferencia de anemias

Introdução as anemias

• Linhagem de formação das células sanguíneas
• As hemácias são provindas da linhagem mieloide → assim como plaquetas e células não linfocitárias
• A hemácia é resultado de um processo de enucleação de seu blasto, o precursor imediato da hemácia é o reticulócitos (ainda tem restos de RNA no citoplasma)
• DEFINIÇÃO DE ANEMIA: Redução da concentração de hemoglobina

• Mulher >12g/dL
• Homem >13g/dL
• Especiais

• Desordens genéticas de anemia que cursam com reduzida quantidade de hemoglobina com hemácias em um numero bom → talassemias, ... (“TEM O CARRO, MAS SEM O BANCO”)
• Quadro clinico: falta de oxigênio na periferia → síndrome anêmica, isto vai depender de fatores de compensação (velocidade de instalação e reserva cardiovascular)

• Astenia
• Sonolência
• Dispneia
• Palpitações, dor torácica
• Confusão mental

• Diagnóstico se faz necessário o hemograma completo
• COMO SABER A CAUSA DA ANEMIA: Classifiicação por fisiopatologia

HIPOPROLIFERATIVAS (FABRICA TA RUIM)	HIPERPROLIFERATIVA (FABRICA BOA, MAS PERIFERIA PERIGOSA → AUMENTA A PRODUÇÃO PARA COMPENSAR)
Falta de substrato (ferro, B12, folato)	Consumo (hemorragia, hiperesplenismo, infecção)
Falta estimulo (DRC → eritropoietina)	Destruição (hemólise, talassemias, falciforme, microangiopatia)
Alteração na produção ( anemia aplasica, mielodisplasia, doença crônica)
RESULTADO: POUCOS RETICULÓCITOS	RESULTADO: RETICULÓCITOS AUMENTADOS

RETICULÓCITOS → valor normal <2%

Índice de reticulócitos corrigido = (Ht(%) x reticulocitos)/40

Se hiperproliferativa: IRC >2% ou 100mil/mm²

• Classificação morfológica

• Volume corpuscular médio (VCM)

• Microcitose (<80) ou macrocitose (>100)

• Concentração de Hb corpuscular media (CHCM)

• Hipercromica (<32) ou Hipocromica (>36)

• Red cell distribution width (RDW)

• Variação de 11-14%

Tipo	CHCM	VCM	Ex
Hicromica e microcitica			Ferropriva, thalassemia
Normo e normo			Dç crônica, hemorragia aguda
Normo e macrocitica			Megaloblasticas, hipotireoidismo
Hipercromica e microcitica			ESFERÓCITOSE

• Anisocitose: variação no tamanho das hemacias
• Pouquilocitose: variedade de formas das hemácias

• Dacriócitos → em forma de lagrima  

• Resulta de invasão medular: mieloftose, gordura

• Esquizócitos → hemácia mordida, perderam pedaços

• Anemia hemolítica microangiopática

• Drepanócitos → hemácias em forma de foice

• Anemia falciforme

• Leptócitos → hemácias em forma de alvo, alteração na superfície da hemácia, flacidez que gera um prolongamento

• Hepatopatia, hemoglobinopatia

•  Esferócito → hemácia arredondada

• Esferocitose hereditária
• Anemia hemolítica auto-imune

• Inclusões citoplasmáticas

• Heinz → hemoglobina precipitada (hemoglobinopatia, def. g6pd)
• Pappernheimer → Depositos de ferro periférico (hipoesplenismo, anemia sideroblastica
• Howell-Jolly → fragmento nuclear remanescente (hipoesplenismo)

Anemias hipoproliferativas 1

• ANEMIA FERROPRIVA

• Causa mais comum
• Mais frequente em crianças e mulheres
• Deficiência de ferro é a causa mais comum
• Ferro corporal total = 2-4g

• Necessidade diária 10-20mg → carnes (ferroso) e outros (férrica)
• Perda diária 1-2mg (menstruação, descamação intestinal/pele)
• Cada ml de sangue tem 0,5 mg de ferro
• Absorção no duodeno após uma boa exposição a acidez estomacal

•  Etiologia = sangramento crônico → menstruação excessiva, neoplasia

• Menor absorção → acloridira, gravidez, dç. Celíaca, gastrectomia

• Quadro clinico = doença de base, síndrome anêmica e FERROPENIA (pagofagia, coioloníquia (em forma de colher) e esclera azul, Pica, unhas quebradiças, queilite angulas, infecções recorrentes por candida), disfagia (ocorre na síndrome de Plummer Vinsom)
• Diagnóstico = hipocrômica e microcítica

• Padrão ouro → FERRO MEDULAR
• Perfil de ferro periférico

• Ferro sérico
• Ferritina (ferro em deposito)
• TIBC (capacidade de transportar de ferro à hemácia)
• Sat. De transferrina (proporção de ferro que sai do estoque na transferrina)
• Na anemia ferropriva há queda do estoque, que leva a uma queda do transporte, isto é, menor saturação mesmo com boa TIBC

• Investigar perda sanguínea exceto se lactante e criança, gestante e hipermenorragia.

• Tratamento = tratar a causa

• Reposição de ferro

• Via oral!!!

• 150-200mg de ferro elementar por dia
• Manter por ate 6 meses após normalização do Hb, repor estoque
• Na primeira semana aparecem reticulócitos, com melhora lenta, até um mês

• Parenteral se:

• Absorção ruim
• Intolerância ao oral
• Hemodiálise

•  

• ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA

• Principal diagnostico diferencial da anemia ferropriva
• Muito comum em individuos internados
• É de diagnóstico de exclusão
• Fisiopatologia

• Efeito de citocinas inflamatórias

• Redução da vida media das hemácias
• Redução da eritropoietina
• Inibição direta da hematopoiese

• Alteração no metabolismo do ferro

• Retenção do ferro no sistema reticuloendotelial/Cel. intestinais
• HEPCIDINA → fecha a ferroportina, assim impedindo a saída do ferro da célula e mobilização do mesmo. A hepcidina atua diminuindo a absorção de ferro no intestino e a liberação deste metal dos hepatócitos e macrófagos, contribuindo para a gênese da anemia de doença crônica;

• Quadro clinico → doença de base + síndrome anêmica “branda”
• Diagnóstico → exclusão

• Analisar o perfil de ferro
• Na ADC não consegue mais produzir a transferrina

[pic 1]

• Tratamento = tratar a doença de base

• Considerar:

• Eritropoietina
• Ferro → manter a ferritina normal
• Concentrado de hemácias

•   ANEMIA DA DOENÇA RENAL CRÔNICA

• Parecida com ADC
• Anemia em fases avançadas ClCr <30
• Anemia normo/normo
• Fisiopatologia: 

• reduz produção da EPO, resistência da ação da EPO, redução da vida da hemácia e efeitos diretos da diálise

• Tratamento

• Eritropoietina
• Ferro para manter estoque
• Repor ácido fólico

• ANEMIA MEGALOBLÁSTICAS

• Causas da macrocitose:

• Megaloblástica
• Sd. Mielodisplásica
• Hipotireoidismo
• Drogas (álcool, sulfa)
• Anemia aplásica
• Hepatopatia crônica

•  Anormalidade na síntese de DNA → deficiência na maturação do núcleo, diminui a condensação → maior tamanho

• Megaloblastos
• Neutrofilos hipersegmentados

• Fisiopatologia

• Deficiência de acido fólico e vit. B12 → importantes para sintese de THF (essencial para síntese do DNA), gerando aumento dos níveis de homocisteína, que é usado como matéria-prima  
• B12 → a sua deficiência gera aumento de acido metilmalônico
• DEF. ACIDO FÓLICO

• Frutas e vegetais crus
• Absorção em duodeno e >>jejuno
• Estoque dura 2-3 meses
• Causas: baixa ingesta, etilistas, DII, Farmacos (MTX, SULFA), Hemodiálise

• DEF. VIT. B12

• Carnes e leite
• Necessidade diária: 2mcg
• Reserva de 5000mcg (dura 2-4 anos)
• A sua absorção inicia na boca com a ligação com uma proteína da saliva (proteína R), a qual é desconectada pela acidez gástrica e há ligação com o fator intrínseco secretada pelas células parietais do estomago, com associação da secreção pancreática (proteases), sendo absorvido no íleo.
• Causas:

• Anemia perniciosa → doença auto-imune

• Anticorpos contra: células parietais e anti-fator intrínseco → redução da acidez ou/e FI

• Diagnostico = Sd. Anêmica grave

• Laboratório → anemia macrocítica VCM>115 + pancitopenia + sinais de hemólise intramedular (DHL [proteína inflamatória - hemólise!!!] Bilirrubinas)

• Megaloblastos e neutrófilos hipersegmentados
• Dosagem de Vit. B12/ÁC. Fólico, Homocisteína, Ac. Metilmalonico (B12)
• Mielograma → medula com hiperplasia eritroide

• Sd. Cordonal posterior na Def. B12 → desmielinização (ausência ou pouca produção de derivados do acido metilmalônico)

• Déficit sensitivos e motores
• Semelhante a tabes dorsales da sífilis

• SEGREDOS:

• MACROCITOSE IMPORTANTE (VCM>115)
• NEUTROFILOS PLURISEGMENTADOS
• PANCITOPENIA E DHL AUMENTADO
• QUADRO NEUROLÓGICO NA B12

• Tratamento

• Reposição de B12 e/ou acido fólico

• Hemograma 40-60 dias

• Priorizar a reposição da B12 na dúvida, pois se for reposto o acido fólico e ser mascarado a B12, pode ocorrer piora do quadro neurológico.

ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS

• Redução da vida média das hemácias
• ANEMIAS HEMOLITICAS

• Redução da vida média
• Aumento da produção da eritropoietina
• A anemia só ocorre se não houver compensação
• Etiologias:

• Hereditárias vs adquiridas
• Intravascular vs extravascular
• Intracorpuscular x extracorpuscular

• Intra → defeitos de membrana, defeitos enzimáticos, hemoglobinopatia
• Extra → imunológicas, infecciosas e microangiopáticas

• Características:

• Reticulocitose
• Aumento do DHL
• Bilirrubinemia indireta
• Redução da haptoglobina (hemoglobina livre se liga a essa proteína, sendo retirada da circulação, não sendo dosada)
• Hemoglobinúria (Intravascular)
• Esplenomegalia (Extravascular)

• Especificando as causas:

• Hereditárias

• Esferocitose hereditária

• Defeito nas proteínas membrana da hemácia → alteração da concavidade → aumento de volume e redução de superfície → esferócitos
• Não há maleabilidade na membrana e quando as hemácias passam pelos sinusoides esplênicos são fragmentados e retirados da circulação → hemólise extravascular
• Anemia leve a moderada; Normo/Normo
• DIAGNÓSTICO = Esferócitos + Coombs direto negativo

• Para confirmar → FRAGILIDADE OSMÓTICA (lise em meio hipotônico)

• Tratamento

• SUPORTE
• ESPLENECTOMIA (se muito sintomático)

• Anemia falciforme

• Produção de hemoglobina S → instabilidade de morfologia, adquirindo forma de foice em situações de hipóxia/transtornos metabólicos, não passando pelos sinusoides esplênicos, nem pelos vasos periféricos, gerando quadros de:

• HEMÓLISE
• VASO-OCLUSÃO

• Doença há predomínio da HbS >90%, ausência da HbA
• Traço falcêmico tem parcial
• Quadro clinico: hemólise e vaso-oclusao

• Anemia hemolítica
• Crises dolorosas
• Complicações

• No período neonatal há predomínio de HbF, que dilui a HbS, protegendo na falcização
• Exame físico: ESPLENOMEGALIA NOS PRIMEIRO ANOS DE VIDA → Desaparece até 5 anos → ISQUEMIA → ASPLENIA FUNCIONAL
• CRISES

• Sequestro esplênico

• Enquanto ainda tem baço, pode ocorrer esplenomegalia acentuada, que gera destruição excessiva → queda de Hb, reticulocitose e a esplenomegalia
• Trata-se com transfusão de sangue com HbA 

• Aplásica

• A medula tenta compensar a perda constante de hemoglobina que se torna essencial esse processo, no entanto, quando ocorre uma infecção por parvovírus B19, este gera uma aplasia de medula → anemia piora sem haver reticulocitose

• Crises dolorosas

• Manifestação mais comum
• INFARTO OSSEO
• Primeiros anos de vida → dactilite
• Deve ser tratada agressivamente → hidratação, analgesia potente

• Complicações

• Infecções: Asplenia funciona (aumento dos germes capsulados); disfunção humoral (déficit de opsonização)
• Principal causa de mortalidade
• Profilaxia → penicilina mensal na infância + vacinação para pneumococo, hemofilos e meningococo

[pic 2]

• LEMBRAR DA OSTEOMIELITE → CAUSADA PELA SALMONELLA

• Síndrome torácica Aguda

• Febre + Dor torácica + Infiltrado pulmonar
• Causa: infecção, embolia, infarto....
• Tratamento

• Antibióticos, Analgesia, Hidratação e transfusão se necessário para manter HbS < 30%

• Complicações crônicas

• Calculo biliar
• Retinopatia proliferativa
• Hipertensão pulmonar
• IAM, AVC
• Infartos osseos → vertebra em boca de peixe

• DIAGNÓSTICO

• Drepanocitos + hemácias em alvo + Corpusculos de Howell-Jolly, Pappenheimer + VHS reduzido (não formam rouleaux [empilhamento das hemácias especifico do VHS])
• Eletroforese de proteína

• TRATAMENTO

• Sem tratamento especifico
• Profilaxia de infecções
• Acido fólico → manter substrato
• Suporte às crise
• Transfusões
• HIDROXIURÉIA → aumenta a hemoglobina fetal

• Adquirida extravascular

• Anemia hemolítica autoimune

• Mais clássica
• Anticorpos contra antígeno da hemácia → IgM ou IgG

• IgM → anticorpo frio; hemólise intravascular, ocorrendo associado a infecções por mycoplasma e linfomas
• IgG → anticorpos quentes; hemólise extravascular, ocorre em infecções como HIV, colagenoses e linfomas
• Farmacos: metildopa, cefalosporinas, procainamida, penicilina, aines podem gerar esses anticorpos.

• Dois desfechos → captação no baço ou destruição intravascular pelo sistema complemento
• Pode ser abordada por macrófagos que fagocitam parte da membrana da hemácia e geram ESFERÓCITOS
• DIAGNÓSTICO → COOBS DIRETO
• TRATAMENTO:

• IGG → inativar ação dos macrófagos →Corticóide/Imunoglobulinas, Rituximabe, Esplenectomia
• IGM → difícil por ter que agir sobre o complemento → rituximabe

•  Adquirida intravascular

• Anemia microangiopática

• Obstrução mecânica ao fluxo sanguíneo

• Lesão endotelial
• Macro→ prótese valvar, endocardite
• Micro → PTT; SHU; CIVD; HAS maligna; Eclâmpsia

• Microvasos/macrovasos também → microangiopatica
• PALAVRA MÁGICA =  ESQUIZÓCITOS

• Resultado da fragmentação das hemácias

• DIAGNÓSTICO = quadro hemolítico + esquizócitos

 

         

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