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Sindrome De Leigh

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Por:   •  30/11/2014  •  372 Palavras (2 Páginas)  •  849 Visualizações

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Transcrição de Sindrome de Leigh

TRATAMENTO

O que é?

A síndrome de Leigh é uma doença rara, que foi descrita por Denis Leigh em 1951.

É uma doença congênita, existe três tipos de transmissão genética associada a esta síndrome: herança recessiva ligada ao X, mitocondrial e autossômica recessiva.

Idade

A idade de início desta doença é variada e ocorre em geral nos primeiros dois anos de vida, podendo ocorrer manifestações no adulto jovem. A evolução em geral é insidiosa e progressiva. O início dos sinais e sintomas ocorre de forma subaguda ou abrupta, podendo em alguns casos ser precipitado por episódios febris e por procedimentos cirúrgico.

Crianças menores de um ano de idade:

Após o primeiro ano de vida:

- Ocorre dificuldade na marcha

- Ataxia

- Disartria

- Regressão intelectual,

- Distúrbios da respiração (risco de hiperventilação ou apnéia)

- Alterações oftalmológicas como: oftalmoplegia, nistagmo, atrofia óptica e estrabismo

Síndrome de Leigh

De onde vem?

Sintomas

- Perda do controle da cabeça

- Hipotonia

- Deficiência de sugar

- Anorexia

- Vômitos

- Irritabilidade

- Convulsões.

Infelizmente não existe cura para essa síndrome.

Por se tratar de uma doença sem cura, o tratamento consiste em medidas paliativas com medicações anticonvulsivantes, controle da disfunção endócrina, controle dietético e procedimentos cirúrgicos caso necessário.

Transcrição de Sindrome de Leigh

TRATAMENTO

O que é?

A síndrome de Leigh é uma doença rara, que foi descrita por Denis Leigh em 1951.

É uma doença congênita, existe três tipos de transmissão genética associada a esta síndrome: herança recessiva ligada ao X, mitocondrial e autossômica recessiva.

Idade

A idade de início desta doença é variada e ocorre em geral nos primeiros dois anos de vida, podendo ocorrer manifestações no adulto jovem. A evolução em geral é insidiosa e progressiva. O início dos sinais e sintomas ocorre de forma subaguda ou abrupta, podendo em alguns casos ser precipitado por episódios febris e por procedimentos cirúrgico.

Crianças menores de um ano de idade:

Após o primeiro ano de vida:

- Ocorre dificuldade na marcha

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