Sindrome De West

SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO.....................................................................................................10

2 PERCURSO MEDOTOLÓGICO........................................................................12

2.1 Delineamento do Estudo..........................................................................................12

2.2 Dados e Fonte de Informação..................................................................................12

2.3 Tratamento dos dados..............................................................................................12

3 REFERENCIAL TEORICO................................................................................13

3.1 Breve Histórico da SW............................................................................................13

3.2 Aspectos Clínicos e etiologia da SW.........................................................................13

3.3 Diagnósticos da SW........................................................................................17

3.4 Tratamento farmacológicos e Terapia para a SW...................................................18

4 CONSIDERAÇÕES FINAIS................................................................................21

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS................................................................22

 

RESUMO

Introdução: a Síndrome de West (SW) é uma encefalopatia epilética dependente da idade caracterizada por uma tríade composta por espasmo epilético, retardo no desenvolvimento psicomotor e um padrão eletroencefalográfico de hipsarritimia no eletroencefalograma. O início é na maioria das vezes no primeiro ano de vida. Do ponto de vista etiológico podem ser classificada em sintomática, criptogênica e idiopática. Os espasmos epiléticos são característicos da SW, podendo ocorrer em flexão, extensão e misto. O diagnóstico é confirmado pela presença do padrão de hipsarritimia no eletroencefalograma e também pelo período de início dos sintomas. O tratamento é farmacológico, sendo o mais indicado o Hormônio Adrenocorticotrófico e também a fisioterapia e hidroterapia. Objetivo: descrever os aspectos clínicos, diagnóstico e tratamento da SW. Considerações finais: a SW é uma doença rara e grave, com comprometimentos neurológicos. O diagnóstico precoce é de extrema importância para iniciar um tratamento adequado e contribuir para melhor prognóstico do paciente.

Palavras-chave: Espasmo Infantil, Síndrome de West, Hipsarritimia.

 

1 INTRODUÇÃO

A Síndrome de West (SW) foi descrita pela primeira vez em 1841, pelo médico inglês Willian James West em uma carta à revista Lancet intitulada “uma forma peculiar de convulsões do lactante”, que relatava um caso de seu próprio filho. Cerca de um século mais tarde, a carta eletroencefalográfica destas crises foi descrita, recebendo a denominação hipsarritmia. Esta se determina como uma atividade elétrica cerebral desordenada, polimórfica, de grande amplitude e baixa freqüên¬cia (ANTONIUK et al., 2000; MATTAR et al., 2007).

A SW é reconhecida no mundo como uma tríade compos¬ta por espasmos infantil, atraso ou declínio psico¬motor e hipsarritmia. A sua incidência varia de 1 em 4000-6000 nascidos vivos, e a faixa etária de maior ocorrência é o primeiro ano de vida principalmente entre 3 e 7 meses (FONSECA; OLIVEIRA, 2000; MATTAR et al., 2007).

É uma epilepsia grave específica da infância e constitui 2,4% de todas as epilepsias. Há uma predominância no sexo masculino e o seu período de surgimento está relacionado a diversos fatores como: pré-natais, perinatais e pós-natais (FILHO et al., 2004; MOARES et al., 2005).

Conforme a etiologia, a SW pode ser classificada em três categorias: sintomática (comprometimento neurológico pré-existente ou etiologia definida), criptogênica (desenvolvimento normal antecedendo o início dos sintomas e etiologia indeterminada) e idio¬pática (são os casos em que não se defi¬ne uma doença de base, estando o desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal) (GOMES et al., 2008).

Uma característica clinica marcante SW é o espasmo que costuma ser em 70% dos casos em flexão. Esses espasmos são contrações bruscas, breves, na maioria das vezes simétricas, maciças, nas quais a cabeça é projetada anteriormente em direção aos joelhos. Em seguida, há um relaxamento, voltan¬do-se à posição normal. Ocorre em média três ou mais ataques durante o dia, durando aproximadamente cerca de dois a três minutos cada. Repete-se em séries de três a quatro espasmos consecutivos. Juntamente aos espasmos, costuma-se observar alterações motoras, sendo a mais freqüente a hipotonia. Também alteração da função cognitiva, com comprometimento mental em cerca de 80 a 90% dos pacientes e epilepsia em mais de 50% (FILHO et al., 2004).

Uma vez levantada à hipótese clínica, o diagnóstico só pode ser definido após a realização do eletroencefalograma que revela uma anomalia específica denominada hipsarritmia. O diagnóstico precoce é de suma importância a fim de obter um melhor tratamento em pacientes com as chamadas situações idiopática quando outro distúrbio neurológico não for identificado (FOIS, 2010).

A terapia ultimamente aconselhada para o tratamento dos espasmos infantis consiste no uso do hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH). O sucesso deste tratamento requer a eliminação de ambos, espasmos e a hipsarritmia, determinado pelo eletroencefalograma; porem efeitos colaterais freqüentes, e algumas vezes graves, tem ocorrido. Cabe ressaltar que o trabalho da fisioterapia na melhoria da extensão da cabeça e tronco e atividades de hidroterapia são importantes para melhor qualidade de vida do paciente (FILHO et al., 2004; ANTONIUK et al., 2000).

Quais são os aspectos clínicos, diagnóstico e as formas de tratamento da Síndrome de West?

Como a SW é uma doença rara e pouca conhecida, muitas vezes fica subdiagnosticada por falta de conhecimento da maioria