Patologia - Lupus

Micro Simpósio - Etapa III: Desenvolvimento

Tema: “Lúpus Eritematoso Sistêmico”.

1. Características Clínicas

1.1 – Sintomas Subjetivos e Objetivos

O conhecimento das principais características clínicas da doença é muito importante, pois auxilia sobremaneira o diagnóstico, uma vez que a primeira sintomatologia pode ocorrer num único órgão ou sistema, retardando a sua suspeita. As suas manifestações clínicas podem aparecer isoladamente, de forma consecutiva ou aditiva, principalmente nos primeiros cinco anos da doença, que é o período no qual ela habitualmente mostra os locais preferenciais de comprometimento.

O LES é muito mais prevalente em mulheres na idade fértil, e os primeiros sinais e sintomas iniciam-se entre a segunda e terceira décadas de vida, quando o predomínio do sexo feminino é na proporção de 10:1.

O lúpus é uma doença pleomórfica que não apresenta um padrão típico de comprometimento sistêmico. O diagnóstico baseia-se fundamentalmente no quadro clínico, que, associado aos dados laboratoriais e sorológicos, favorecem a sua definição. Na fase inicial acomete com maior freqüência o sistema ósteo-articular e o cutâneo, e, de forma mais grave, o renal e o sistema nervoso central (SNC).

Cabe salientar ainda que existam sinais e sintomas que, embora não façam parte desses critérios, podem freqüentemente estar presentes no início da doença. Neste sentido, torna-se imperativo verificar minuciosamente o envolvimento pregresso dos sistemas, pesquisando principalmente os sintomas mais encontrados na doença na busca de pistas para o seu diagnóstico.

Sintomas gerais e constitucionais são extremamente freqüentes e inespecíficos, dentre os mais comuns devemos salientar anorexia e perda insidiosa de peso, que podem ser identificados no início e até preceder em meses o aparecimento das manifestações orgânicas. A febre como primeiro sinal clínico de LES pode ocorrer em cerca de 50% dos casos e geralmente é associada a sinais consultivos.

As Úlceras orais, apesar de inespecíficas, fazem parte dos critérios diagnósticos, geralmente não são dolorosas, relacionadas à atividade inflamatória da doença e encontradas em até 25% dos pacientes, o que justifica um exame clínico minucioso do paciente com a suspeita da doença.

1.1.1 – Manifestações cutâneas

As lesões cutâneas são de grande importância no reconhecimento do LES e possuem uma característica marcante, que é a Fotossensibilidade. No início da doença, as manifestações cutâneas são extremamente freqüentes, correspondendo a aproximadamente 70% dos casos, o que facilita a sua suspeita, e são observadas em mais de 90% dos pacientes lúpicos em algum momento da doença.

Tabela 1: Classificação das lesões cutâneas específicas do LES

Lúpus eritematoso cutâneo agudo

Localizado

Generalizado

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo

Anular

Pápulo-escamoso

Lúpus eritematoso cutâneo crônico

Discóide “clássico”

o localizado

o generalizado

Discóide hipertrófico (ou verrucoso)

Discóide de mucosa

Lúpus eritematoso profundo (paniculite lúpica)

Lupus timidus

Lúpus pérnio

A manifestação cutânea aguda é a mais conhecida no LES e sua forma localizada é descrita como rash malar ou rash em “asa de borboleta”, notadamente simétrica, poupando o sulco nasolabial. A lesão é encontrada em 20% a 60% dos pacientes. A forma cutânea generalizada é conhecida como rash máculo-papular ou dermatite lúpica e se apresenta como erupção exantematosa ou morbiliforme generalizada.

Entretanto, o lúpus eritematoso cutâneo crônico engloba uma série de lesões, dentre as quais a discóide é a mais conhecida. A Lesão discóide clássica é caracterizada inicialmente por placa eritematosa e hiperpigmentada que lentamente evolui na sua periferia, deixando uma cicatriz central hipopigmentada com atrofia. Na maioria das vezes, esta é única e preferencialmente encontrada em face, couro cabeludo, pavilhão auricular e pescoço. O lúpus eritematoso cutâneo subagudo é uma entidade à parte do LES, sendo caracterizado pela presença de lesões eritematosas pápulo-escamosas (tipo psoriasiformes) ou anulares (tipo placas policíclicas), localizadas principalmente em regiões de exposição solar (face, vespertílio e braços). Ambas as formas de lesão estão fortemente associadas à presença dos anticorpos anti-Ro/SSA. Embora aproximadamente metade desses pacientes preencha os critérios de classificação de LES, somente 10% a 15% evoluem para formas graves de comprometimento sistêmico. As lesões evoluem após o tratamento sem deixar cicatrizes profundas, mas produzem áreas de hipopigmentação, tipo vitiligóides, que podem se tornar perenes.

Ainda fazem parte do LES algumas outras lesões cutâneas não-específicas: a alopécia, a vasculite cutânea, e o livedo reticular. A alopécia difusa pode ser observada em até 50% dos casos, podendo inclusive ser o primeiro sinal clínico, e está diretamente relacionada com a sua atividade inflamatória, podendo inclusive anteceder outras manifestações de exacerbação da doença. Normalmente existe recuperação após a remissão do surto inflamatório, embora em casos mais graves e em formas mais agressivas esta possa se tornar definitiva.

A vasculite cutânea é identificada em 20% a 70% dos casos, variando desde lesões do tipo urticária até grandes úlceras necróticas. O padrão de vasculite é determinado pelo nível e intensidade do dano inflamatório dos vasos comprometidos. Além do processo inflamatório dos vasos, os pacientes com LES podem ainda apresentar quadro de vasculopatia trombótica decorrente da síndrome dos anticorpos antifosfolípides (SAF), caracterizada por formação de trombos recorrentes envolvendo vasos de todos os tamanhos, mas sem sinais significativos de inflamação.

1.1.2 -