Lupus

1 INTRODUÇÃO

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória de causa desconhecida.

Para que se desencadeie a doença, agentes externos desconhecidos (vírus, bactérias, agentes químicos, radiação ultravioleta) entram em contato com o sistema imune de um indivíduo que está com vários genes erradamente induzindo produção inadequada de anticorpos. Estes anticorpos são dirigidos contra constituintes normais (auto-anticorpos) provocando lesões nos tecidos e também alterações nas células sangüíneas.

É uma doença razoavelmente comum no consultório dos reumatologistas. Melhor conhecimento médico e avanço em métodos diagnósticos devem ser os motivos pelos quais o (LES) tem sido diagnosticado com mais freqüência e seu prognóstico hoje é muito melhor do que ha 15 anos atrás.

Atinge principalmente mulheres (9:1) em idade reprodutiva, iniciando-se mais comumente entre 20 e 40 anos. Pode ser bastante benigno até extremamente grave e fatal.

2 DESENVOLVIMENTO

2.1 FISIOPATOLOGIA

O LES causa anormalidades em todos os aspecto do sistema imunológico, porém sua etiologia é desconhecida. Fatores genéticos, ambientais e hormonais influenciam na produção de auto-anticorpos.

O desenvolvimento dessa hiperatividade auto-imune, pode ser desencadeado por diversos agentes ambientais, como medicamentos ou luz ultravioleta, predisposição hereditária ao LES, onde a probabilidade aumenta em 30% em gêmeos idênticos e em 5% para parentes de 1° grau, a deficiência de C2 também é associada ao LES.

O LES, é imunocomplexo pois é uma doença mediada por anticorpos. O fato é que, no lúpus, a defesa imunológica se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico. A paciente que tenha a etnia lúpica, ou seja, formação genética constitucional que a predispõe a desenvolver lúpus, já possui auto-anticorpos em grande quantidade. Quando uma substância vinda do exterior une-se a eles, forma-se o complexo antígeno-anticorpo. Isso ativa um sistema complexo de proteínas chamado de complemento e leva à formação dos complexos imunes, cuja concentração dita a gravidade e o prognóstico da doença, porque eles se depositam no cérebro e nos rins principalmente, porém pode acometer os seguines órgãos:

Pele e mucosas

Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo bochechas e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.

Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (foto-sensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam cicatriz (lúpus discóide).

Começam com uma escamação sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradável.

Há casos de lúpus discóide em que nunca haverá outros problemas, isto é, não haverá lúpus sistêmico. Estes pacientes devem ser seguidos com atenção pois não há como acompanhar a evolução sem exame físico e laboratorial.

Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal de doença ativa.

Apesar de não serem freqüentes, são úteis para o diagnóstico o aparecimento de feridas dentro do nariz, na língua e na mucosa oral.

Aparelho locomotor

A grande maioria dos pacientes tem artrite. Esta costuma ser leve e melhorar rapidamente com tratamento. Entretanto, há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves.

O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.

Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar as crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não habituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastante tempo. Poucas vezes há lesões graves.

Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos que lembram artrite reumatóide.

Miosite (inflamação das fibras musculares) não é um evento comum, mas pode ser grave e confundir com outras doenças musculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e não é preocupante.

Rins

É muito freqüente haver glomerulonefrite lúpica. Felizmente, a maioria dos pacientes sofre de lesões leves e não progressivas, sendo sua única evidência discretas alterações no exame de urina, ou apresentam lesão renal que responde muito bem ao tratamento.

Quando há proteínas, hemácias, leucócitos e vários tipos de cilindros no exame de urina e aumento da creatinina no sangue estamos diante de uma situação grave mas de modo algum sem solução.

O aumento da pressão arterial é indicativo de gravidade.

Sistema nervoso

Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC) em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos pacientes com LES.

Dor de cabeça, mais do tipo enxaqueca, é a manifestação mais comum quando há inflamação do sistema nervoso central. Como é uma queixa muito freqüente na população normal, muitas vezes não é valorizada.

Não raramente outras manifestações que podem aparecer são:

* Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação, perda de força)

* Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose;

* Convulsões (pode ser a primeira manifestação em crianças);

* Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de membros superiores e inferiores), muito mais raro.

Há uma regra que deve ser seguida obrigatoriamente em "neurolúpus": descartar a possibilidade de haver infecção

Outro detalhe que deve ser observado é ansiedade