Artigo o filme o oleo de lorenzo
Por: nanalilo • 9/12/2015 • Artigo • 3.801 Palavras (16 Páginas) • 869 Visualizações
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ADRENOLEUCODISTROFIA E O FILME “O ÓLEO DE LORENZO”
ELENAILDE SOUZA DO NASCIMENTO
MARCONDES CELESTINO MAGALHÃES BASTOS
MARIA DOLORES GUERRERO
ROSANIA SOUZA DIAS
SALVADOR
2013
[pic 2]
ADRENOLEUCODISTROFIA E O FILME “O ÓLEO DE LORENZO”
ELENAILDE SOUZA DO NASCIMENTO
MARCONDES CELESTINO MAGALHÃES BASTOS
MARIA DOLORES GUERRERO
ROSANIA SOUZA DIAS
[pic 3]
SALVADOR
2013
ADRENOLEUCODISTROFIA E O FILME “O ÓLEO DE LORENZO”
Elenailde Souza do nascimento[1]
Marcondes Celestino Magalhães Bastos [2]
Maria Dolores Guerrero Bessonowa[3]
Rosania Souza Dias [4]
RESUMO
A adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ALD) é uma desordem hereditária do metabolismo peroxissomal, bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa em diferentes tecidos e em fluidos biológicos, sendo os principais ácidos acumulados o hexacosanóico (C26:0) e o tetracosanóico (C24:0). O acúmulo destes ácidos graxos está associado com desmielinização cerebral e insuficiência adrenal. A incidência desta condição é estimada em 1 para 25.000 em homens. Pelo menos seis fenótipos podem ser distinguidos, sendo a adrenoleucodistrofia (ALD) cerebral infantil e a adrenomieloneuropatia (AMN) os mais comuns.
O filme: O óleo de Lorenzo, relata a vida de uma família que é profundamente alterada através de um diagnóstico médico, uma doença rara e incurável que atinge um menino de apenas cinco anos e abala a estrutura psicológica de seus pais.
Baseado numa história real, retrata uma belíssima história de amor. Não um romance convencional, entre homem e mulher, sobretudo de amor a vida, tendo como pano de fundo o fortalecimento dos laços fraternais entre pais e filhos.
A trama também mostra outra vertente bastante significativa, pois reflete os padrões e até mesmo as limitações impostas pela ciência convencional.
Palavras-chave: Adrenoleucodistrofia; Família; Amor.
ABSTRACT
The X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is an inherited disorder of peroxisomal metabolism, biochemically characterized by the accumulation of fatty acids of very long chain in different tissues and biological fluids, the main hexacosanoic accumulated acid (C26: 0) and tetracosanoic (C24: 0). The accumulation of fatty acids is associated with cerebral demyelination and adrenal insufficiency. The incidence of this condition is estimated at 1 to 25,000 men. At least six phenotypes can be distinguished, with adrenoleukodystrophy (ALD) and infantile cerebral adrenomyeloneuropathy (AMN) the most common.
The film, Lorenzo's Oil, chronicles the life of a family that is profoundly altered by a medical diagnosis, a rare and incurable disease that affects only a boy of five years and undermines the psychological structure of their parents.
Based on a true story, depicts a beautiful love story. Not a conventional romance between man and woman, especially the love of life, with the backdrop of strengthening the fraternal bonds between parents and children.
The plot also shows another aspect quite significant because it reflects patterns and even the limitations imposed by conventional science.
Keywords: Adrenoleukodystrophy, Family, Love.
INTRODUÇÃO
A adrenoleucodistrofia é uma doença genética com padrão de herança ligado ao X, que consiste numa alteração do metabolismo ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) associados à desmielinização dos axônios e insuficiência adrenal. Pode manifestar-se inicialmente com alterações de comportamento, da audição, da visão, da fala, da escrita, da marcha e nos casos mais avançados cursa com hipertoniagene- ralizada, perda das funções cognitivas, motoras e disfagia. O diagnóstico é confirmado dosando-se os níveis plasmáticos dos AGCML, achados na ressonância magnética e cariótipo.
O casal de historiadores Augusto e Michaela Odone (interpretados por Nick Nolte e Susan Saradon) tem uma vida aparentemente normal ao lado do único filho (Lorenzo Odone) do casal e de Michaela. Augusto Odone tem outros dois filhos oriundos do seu primeiro casamento, mas, tudo começa a mudar quando a criança começa a apresentar sinais de hiperatividade, surdez e desequilíbrio corporal.
Intrigados com estes sintomas os pais recorrem a vários médicos, a fim de identificar a sua causa, e depois de muito penar recebem o diagnóstico final: o menino é portador de Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença muito rara e o pior de tudo degenerativa. De acordo com os médicos o garoto não viveria mais de três anos.
A ALD se caracteriza pelo acúmulo de ácidos graxos saturados de cadeia longa (principalmente ácidos com 24 e 26 carbonos) na maioria das células do organismo afetado, mas principalmente nas células do cérebro, levando à destruição da bainha de mielina, que protege determinados neurônios. Sem a mielina, estes neurônios perdem a capacidade de transmitir corretamente os estímulos nervosos que fazem o cérebro funcionar normalmente e aí surgem os sintomas neurológicos da doença.
O desespero toma conta do casal e principalmente de Michaela; pois Lorenzo além de ser seu único filho herdara a patogenidade da mãe, pois a ADL transmite-se exclusivamente de mãe para filho (somente do sexo masculino) devido uma disfunção genética relacionada com o cromossomo sexual X, e apenas as mulheres são portadoras, tendo 50% de chances de transmitir para o filho.
Envolveram-se numa ONG de pais com filhos portadores de ALD, porém constataram que os membros desta se preocupavam mais em aceitar e lidar com a doença, buscando somente a conformidade e não a cura.
Inconformado com essa situação, o pai do garoto (Augusto Odone) empenha-se em descobrir os fatores determinantes dessa doença. Para isso recorre inicialmente à medicina e acaba descobrindo que esta não oferece subsídios sólidos para saná-la, pois segundo os médicos esta é uma doença nova e desconhecida, não havendo expectativas imediatas de cura.
O tratamento sugerido pelos médicos (uma dieta rigorosa no controle dos ácidos graxos) mostra-se ineficaz, e Augusto resolve tomar de vez as rédeas da situação.
Este é o ponto culminante da história. A partir desse momento os pais do garoto passam a estudar ferrenhamente sobre os mecanismos de ação desta doença, no intuito de poder discutir com os médicos a melhor forma de tratamento para amenizar os sintomas apresentados por Lorenzo.
A principio buscavam aprender e entender como as células do nosso organismo funcionam, para isso, passavam dias e noites em bibliotecas, mergulhados nos livros, isso em uma época em que computadores pessoais e Internet eram palavras completamente desconhecidas.
Sempre que achavam ter encontrado alguma informação relevante, recorriam aos médicos, professores e cientistas buscando discutir com eles um tratamento melhor que viesse minimizar o sofrimento de Lorenzo.
O casal chegou inclusive a arrecadar fundos para organizar um simpósio sobre a doença, o primeiro da história, esta reunião contou com diversos estudiosos do mundo todo e instigou debates relevantes na busca da cura da doença.
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