Tumores Neuroendócrinos do Timo

Tumores Neuroendócrinos do Timo

Tarsila Ferreira Rodrigues dos Santos - 20201106706

Universidade Veiga de Almeida

[e-mail]

Kítia Coimbra Perciano¹, Jefferson Luiz Gross², Tumores Neuroendócrinos do Timo.

¹ Oncologista Clínica do NEON – Núcleo Especializado em Oncologia, Vitória – ES.

² Cirurgião Oncológico. Núcleo de Pulmão e Tórax. A.C. Camargo Câncer Center, Liberdade, São Paulo – SP.

Introdução ao assunto abordado no artigo

        O tumor carcinóide do timo, desde 1972 é definido como um grupo distinto de neoplasia timomas. Os tumores de timo são raros, um terço dos tumores neuroendócrinos está localizado no pulmão e brônquios. Enquanto a junção dos tumores neuroendócrinos brônquicos é 0,6/100.000 a do tímico é 0,01/100.000 por ano. O carcinoma neuroendócrino do timo é classificado como tumores malignos e de maneira geral apresentam comportamento clinico mais agressivo que as neoplasias neuroendócrinas brônquicas.

Fisiopatologia

        A principal função do Timo é a diferenciação das células T, entretanto há interação entre o sistema imune e as células neuroendócrinas do Timo, que são responsáveis por uma cadeia de sinas e secreção de neuropeptídios. Acredita-se que os tumores neuroendócrinos sejam originados dessas células neuroendócrinas existentes no timo normal, sendo que as células tumorais genéticas são diferentes das do Timo normal. Não há nenhum fator identificado como causador dos carcinomas neuroendócrinos do timo.

            Um estudo sobre os carcinomas pulmonares de pequenas células são a principal causa de produção ectópica do ACTH, tem aumentado grandemente em estudos recentes incidência de carcinoides e carcinoide tímico. Há hipótese de que a síndrome clínica de produção ectópica de ACTH ocorre somente em tumores com alta proopimelanocortin.  Na expressão genética o POMC tem sido encontrado nas células corticotrópicas hipofisárias maduras, mas o mecanismo molecular para aumento de expressão do POMC ectópico permanece obscuro.

Diagnóstico

        Os tumores de timo correspondem a 5% das massas do mediastino anterior. Afetando mias homens do que as mulheres numa porção de 3:1. Clinicamente esses tumores podem apresentar de 4 formas: 1- Achado de imagem torácica em assintomáticos em um terço dos casos, 2- Sintomas decorrentes de compressão ou invasão de estruturas mediastinais, como tosse, dor torácica e síndrome da veia cava superior, aos quais representam a maior frequência de apresentação 3- Sintomas relacionados a endocrinopatias, ou 4- Sintomas e sinais relacionados a metástases à distância em cerca de 20%. a Síndrome de Cushing pela produção ectópica de ACTH, em 30% a 40% dos tumores funcionalmente ativos. Os portadores de Síndrome Neoplasia Endócrina Múltipla tipo I (MEN I) tem prevalência de 3% a 8% de tumor neuroendócrino de timo, sendo a maioria tabagista, frequentemente associada à hiperparatireoidismo.

Histopatologia

Os tumores neuroendócrinos tímicos podem ser divididos em:

1. Baixo grau, quando há menos que 3 mitoses/campo, com mínimo de atipia.

2. Grau intermediário, com 4 a 9 mitoses/campo e atipia citoplasmática.

3. Alto grau, com 10 ou mais mitoses/campo e atipianuclea.

Tratamento

           A recessão cirúrgica é o tratamento primário de escolha para os tumores localizados. Por ser o principal recurso terapêutico, a ressecção completa (R0) deve ser o objetivo do tratamento, mesmo que envolva a remoção de estruturas adjacentes comprometidas pelo tumor. A vantagem potencial da radioterapia adjuvante em relação ao tratamento neoadjuvante é evitar a realização de cirurgia em área previamente irradiada, o que pode se associar a maiores dificuldades técnicas e aumentar a morbidade e mortalidade da ressecção cirúrgica.