ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

O estado cognitivo da maioria dos pacientes com esclerose lateral amiotrófica é desconhecido, apesar de haver compreensão da manifestação de mudança cognitiva e comportamental nos pacientes com ELA, estimulado por vários estudos de base populacional e clínica. A síndrome frontotemporal, por exemplo, ocorre em uma proporção substancial de pacientes, havendo um subgrupo, ainda, com demência frontotemporal . Os danos são caracterizados por deficiências em funções executivas e de memória de trabalho, mudanças na linguagem e cognição social. As anormalidades na cognição social são semelhantes às relatadas na variante comportamental da demência frontotemporal,o que pode ligar a esclerose lateral amiotrófica e a demência frontotemporal. É fundamental ser usado instrumentos e técnicas que medem bem o problema enfrentado por esses grupos de pacientes, procedimentos de avaliação cognitiva convencionais não são adequados para detectar a disfunção.

Foram feitas investigações neuropsicológicas em 22 pacientes com ELA e 25 controles sadios, revelando semelhança de disfunção predominantemente executiva com evidência de comprometimento da memória, o testes de fluência verbal possue mais prejuízo . No estudo de Abrahams,, foram encontradas variações em escrita, teste de fluência verbal e capacidade de memória de trabalho, mas não houve problemas em testes de recuperação de palavra simples. Os resultados indicam que deficiências de fluência verbal em pacientes com ELA resulta de uma disfunção de ordem superior, implicando déficits no sistema supervisor atencional ou componente executivo central da memória de trabalho, e não são causados ou aumentados por uma deficiência em funções de loop fonológico, ou em habilidades linguísticas primárias.

Foi feita também uma pesquisa de base populacional da função cognitiva em 160 pacientes irlandeses com ELA e 110 controles sadios, certificou-se que 13,8% dos pacientes possuem critérios para demência frontotemporal; 34,1% dos pacientes com ELA que não tem demência cumprem critérios para o prejuízo cognitivo. Pacientes com ELA que não possuem demência apresentaram presença maior de comprometimento da linguagem e memória comparados com controles sadios. Esses déficits ocorreram principalmente em pacientes com disfunção executiva. O dano cognitivo não exclusivamente como disfunção executiva, está presente em mais de 40% dos pacientes com ELA que não têm evidência de demência. Outro estudo que realizou avaliações neurológicas, neuropsicológicas e neurocomportamentais em 23 pacientes com ELA, 11 com doença do neurônio motor inferior e 39 controles sadios, constatou que um terço dos pacientes com ELA manifestou disfunção executiva grave o suficiente para classificá-los como cognitivamente prejudicados, incluindo deficiência de memória de curto prazo.

RELATO DE CASO

Foi feito testes em um paciente do sexo masculino de 55 anos, diagnosticado com ELA há um ano com muita piora com o decorrer do tempo, atendido no Hospital Universitário – Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC).

Foi feita uma ressonância magnética, eletroneuromiografia ,tomografia computadorizada e Avaliação Neuropsicológica.