NEUROFISIOLOGIA - ESCLEROSE LATERAL AMIANTROFICA

1. ESCLEROSE LATERAL AMIANTRÓFICA

        A esclerose lateral amiotrófica, também conhecida pela sigla ELA, é uma doença rara do sistema nervoso de causa degenerativa. Neste tipo de doença neurológica, ocorre a morte progressiva do primeiro neurônio motor superior no cérebro e do segundo neurônio motor inferior na medula espinhal que, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença.

        Uma doença cujo significado vem         contido no próprio nome:

• Esclerose significa endurecimento;

• Lateral, porque a doença começa         geralmente         em um dos lados do corpo;

• Amiotrófica, porque resulta na atrofia muscular;

        A ELA é responsável por 66% dos pacientes com doenças do neurônio motor.         Não se conhece a causa específica para o aparecimento e desenvolvimento da doença. Pesquisas no mundo todo estudam algumas possíveis causas para a ELA, como mutações genéticas, alterações químicas levando à morte das células, alterações imunológicas ou das proteínas intracelulares nos neurônios. 

         A ELA inicia lentamente com pequenas contrações involuntárias das fibras musculares, chamadas de fasciculações, que evoluem gradativamente junto a sintomas de fraquezas nas mãos, pernas, ou nos músculos dos ombros e do pescoço. No entanto, os portadores da ELA apresentam uma evolução variável tanto nos músculos afetados como na velocidade de comprometimento. Apesar dessas limitações, a capacidade intelectual e cognitiva é preservada, as funções de controle das necessidades fisiológicas também não são afetadas. Assim os portadores da doença são capazes de pensar, entendem tudo e fica consciente o tempo todo.

1. SINTOMAS

        A média de início dos sintomas é aos 50 anos, mas a alteração patológica pode se iniciar em qualquer idade na fase adulta. Seus sintomas iniciais são:

• Dificuldade em andar ou tropeções frequentes ao andar;
• Alteração para falar, com mudança do tom da voz;
• Problemas de dificuldade para deglutir;
• Dificuldade para segurar a cabeça ou dificuldades para ter boa postura na cabeça e tronco;
• Fraqueza da musculatura do pescoço;

1. FATORES DE RISCO

        São fatores de risco da doença:

• Estudos comprovam que entre 5% e 10% das pessoas com afetadas pela doença tem a forma chamada hereditária. Isso é importante, porque seus filhos terão cerca de 50% de chance de desenvolver a doença, e devem receber aconselhamento genético.
• A idade mais comum de desenvolver a doença é entre 40 e 60 anos.
• É mais comum ocorrer em homens idosos;

        Existem alguns fatores sendo estudados, que ainda não tem comprovação de risco, como:

• Há indicações de que o tabagismo quase duplica a possibilidade de desenvolvimento;

• Alguns estudos associam o risco de desenvolvimento à exposição ao chumbo;

1. DIAGNOSTICO

        O diagnostico não é fácil, pela lenta progressão da doença e por seus sintomas similares a outra doenças neurológicas. Para o diagnostico são feitos os seguintes exames:

• Exames de sangue e urina: para avaliar o equilíbrio e dosagens de hormônios;

• Eletroneuromiografia:  para a avaliação de fraqueza muscular e atrofia progressiva;

• Ressonância Magnética do Neuro Eixo (crânio e toda medula): é necessário para descartar problemas da coluna vertebral, ou tumores medulares, que podem simular os sintomas da ELA.

• Exame do liquido cefalorraquidiano: serve para avaliar a pressão desse líquido assim como o seu aspecto.

• Biópsia muscular: reservada para casos onde há uma suspeita de doença muscular, e não do neurônio motor.

1. TRATAMENTO

        Pelo menos aparentemente, o portador da doença costuma sofrer menos do que o cuidador, que precisa aprender a maneira correta de tratar do doente.

        Em 50% dos casos diagnosticados a sobrevida é de 4 a 5 anos, mas em 15%, é igual ou superior a 10 anos.

         O diagnóstico e o início precoce do tratamento são dois requisitos fundamentais para retardar a evolução da doença que apesar de não ter cura, deve ser tratada e controlada, e dependendo do grau de evolução da doença esse tratamento ocorre de diferentes maneiras.

        São apenas cuidados paliativos, que melhoram o estado geral do paciente, mas não têm ainda efeito comprovado no tempo de vida.

        O tratamento é seguido por uma equipe multidisciplinar, incluindo as seguintes especialidades: neurologia, enfermagem, fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional, psicologia, nutricionista e serviço social.

        O atendimento dessa equipe auxilia na construção de novas alternativas de relacionamento, interação e participação social. O portador de ELA aprende a dimensionar o presente, valorizando pequenas conquistas.

        O medicamento Oriluzole foi a primeira droga aprovada para o tratamento. Normalmente, também são utilizados suplementos vitamínicos, como vitaminas B, C e E, além de carnitina.

        No tratamento medicamentoso utilizam-se remédios que tratam os sintomas que mais incomodam o paciente. Por exemplo:

• Relaxante muscular para a rigidez dos músculos;
• Para o excesso de saliva ligado à dificuldade de engolir, podem ser tomados remédios que diminuem a salivação;
• São usadas drogas antidepressivas para o tratamento depressão;
• Para a dificuldade respiratória são usadas drogas que aumentam a força da musculatura da respiração;

        A fisioterapia motora é fundamental com objetivos de manter amplitude articular, evitar retrações musculares e prevenir trombose venosa. São feitos exercícios de alongamento, exercícios passivos e ativos leves.

        Os exercícios desobstrutivos da fisioterapia respiratória são importantíssimos para manter os pulmões limpos e livres de atelectasias (um colapso total ou parcial do pulmão ou do lóbulo pulmonar). Com a evolução da doença há um alto comprometimento respiratório, assim é necessária uma intervenção cirúrgica, a traqueostomia.

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