Esclerose lateral amiotrófica

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal. Esses neurônios são células nervosas especializadas que, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença. Causa da Patologia A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Charcot denominação da qual é uma homenagem ao maior estudioso desta doença na França, Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva, de causa desconhecida, que envolve os neurônios motores do córtex cerebral, tronco encefálico e medula espinhal. Acometendo principalmente nas regiões do giro pré-central, bulbo e no corno anterior da medula espinhal, que são responsáveis pelo controle dos movimentos voluntários. Os neurônios motores do cérebro descem pela medula originando outros neurônios motores os quais vão para os músculos tanto dos membros superiores como dos membros inferiores. Os sintomas podem surgir tanto nos MMS como nos MMI, normalmente começando de um lado e avançando para o outro. Os sintomas ocorrem também nos músculos do pescoço responsáveis então pela deglutição e nos músculos responsáveis pela respiração.

Incidência

A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença relativamente rara que acomete mais os homens do que as mulheres. Sendo a sobrevida média após diagnóstico é de 3 a 5 anos .A maioria dos casos de ELA é de causa desconhecida (90%). Porém, cerca de 10% dos casos são herdados geneticamente (ELA familiar) que podem apresentar padrão de herança autossômico dominante ou recessivo. Entre as formas familiais, destaca-se a ELA do tipo 8, que tem início entre a quarta e a quinta décadas de vida.
O diagnóstico correto desta doença por levar em torno de 1 ano pelo fato dos primeiros sintomas serem confundidos com doenças da medula espinhal,

Manifestações

No início esta doença se manifesta a partir de uma fraqueza muscular, sendo então a principal queixa dos pacientes. Na maioria dos casos, o início da fraqueza muscular é em um determinado lugar, tendendo então a se generaliza.

Fase intermediária: Nesta fase os sintomas estão presentes em ambos os lados do corpo. Cansaço muscular progressivo; Fraqueza constante
Tremores nos músculos; Sialorréia (salivação intensa); Atrofias musculares Paresia espástica dos membros inferiores (interrupção dos movimentos tanto nos MMS, como dos MMI); Atrofia paresia e tremores da língua; afetando a deglutição e a fala; Desequilibro corporal grave; Rigidez muscular em grau moderado.

Fase final: Este estágio da doença pode durar meses como vários anos, dependendo de como a doença evoluir no paciente Paralisia lábio glosso laríngea: o paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir de peso rapidamente, ocorrendo então a necessidade da alimentação ser feita através de sonda; Perda gradativa  e acentuada da coordenação e dos movimentos dos membros inferiores e superiores, evoluindo para uma paralisia permanente; Atrofia gradativa dos músculos; Rigidez muscular em grau acentuado; Insuficiência respiratória, a qual ocorre na região axial envolvendo pescoço tronco em decorrência da atrofia muscular dessas áreas.
A pessoa sente então dificuldades para se locomover, falar, comer, perde a habilidade dos movimentos, não consegue ficar de pé, pois a doença acaba por afetar toda a musculatura do corpo, sente extrema dificuldade de respiração, entre os demais sintomas já citados. Entretanto, a função intelectual da pessoa é preservada durante todo o processo da doença, podendo causar uma grande ansiedade e depressão no paciente, porque ele geralmente vai ter consciência da sua perda motora, passando então a depender completamente em alguns casos de outras pessoas para administrar todos os cuidados necessários, para poder ter uma melhor sobrevida. 

Tratamento
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O tratamento fisioterapêutico é essencial para o portador de ELA, o qual será durante toda a vida do paciente. Esse tratamento é baseado na tentativa de prevenção de mais complicações ou na estabilização das mesmas já existes, de acordo sempre com o quadro clínico que o paciente apresenta.
O fisioterapeuta busca avaliar e prescrever então exercícios para a manutenção da amplitude de movimento, para melhorar a função muscular ainda existente e prevenir as complicações decorrentes do desuso e da lesão, para a manutenção do tônus muscular, e prevenção de possíveis dores e edemas. São propostas duas a três sessões semanais com duração aproximada de 45 minutos realizadas por um profissional da Fisioterapia.
Os exercícios são determinados de acordo com o quadro clínico em que o paciente se enquadra, a partir disto então é definida a intensidade, duração, repetições. É utilizado a mobilização passiva das articulações, técnicas neuromusculares proprioceptivas de facilitação e de relaxamento muscular, exercícios de equilíbrio postural e dinâmico, alongamentos e massagem.
A Fisioterapia neuromotora visa regular o tônus muscular e a introdução de movimentos automáticos e voluntários. Este deve ter início o mais breve possível tentando reverter às retrações e as aparentes perdas de movimentos, estes método tende a libertar os movimentos ainda existentes, pois nem todas as raízes medulares são degradadas ao mesmo tempo, com isso consegue-se que o paciente melhore suas atividades de vida diárias conseguindo mantê-las.
Recomenda-se também a utilização da Ventilação Não-Invasiva. A qual é feita através da cinesioterapia respiratória e motora, garantindo um prolongamento da vida do paciente em determinados casos, disponibilizando também uma melhora na vida do mesmo, pois reduz as complicações respiratórias causadas pela perda da capacidade de tosse e retenção das secreções devido a essa perda.
Todos os métodos utilizados deverão levar em consideração o estado do paciente e a sua evolução, que deverão ser identificado durante a avaliação e o tratamento. Pelo fato da ELA ser uma doença progressiva, deve-se sempre estar acompanhando o estado geral do paciente para então adaptá-lo a determinado exercício e situação, visando sempre à melhora e evolução.

Prognóstico

Independente da parte do corpo afetado pela Esclerose Lateral Amiotrófica, o indivíduo irá apresentar então fraqueza muscular, atrofia destes, que irão se espalhar para outras partes do corpo progressivamente, resultando então em vários problemas para manter sua rotina normal. A pessoa com ELA eventualmente será incapaz de andar ou ficar em pé normalmente, utilizar suas mãos e braços durante o decorrer da doença, ficando também com dificuldades na fala, na deglutição, na respirar.

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