O COMPONENTE CURRICULAR: SAÚDE DO ADULTO DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS

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UNIVERSIDADE ESTADUAL DA PARAÍBA

CAMPINA GRANDE – PB: 28/05/2021

DISCENTE: LUCAS FIGUEIREDO CARDOSO

MATRÍCULA: 172120357

DOCENTE: ALEX DO NASCIMENTO ALVES

COMPONENTE CURRICULAR: SAÚDE DO ADULTO

DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS

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INTRODUÇÃO

        Os distúrbios hemorrágicos abrangem diversas condições clínicas, sendo caracterizadas por hemorragias de gravidade variável, espontâneas ou pós-traumáticas, em diferentes locais do corpo, presentes ao nascimento ou diagnosticados ocasionalmente, relacionadas a doenças hematológicas ou outras condições sistêmicas incluindo uso de medicamentos.

Nos distúrbios hemorrágicos a hemostasia encontra-se prejudicada. Logo, a hemostasia é um processo fisiológico que tem como objetivo manter o sangue em estado fluido dentro dos vasos sanguíneos, sem que haja hemorragia ou trombose. Este processo depende da interação de várias proteínas e células no sangue. Os distúrbios hemorrágicos são divididos em dois grandes grupos, os distúrbios hemorrágicos hereditários e os distúrbios hemorrágicos adquiridos. Eles  podem ocorrer como resultado de uma disfunção ou redução dos níveis de plaquetas, como são o caso das púrpuras e outros distúrbios plaquetários. Os distúrbios hemorrágicos também podem ser causados por níveis reduzidos ou ausência de algumas proteínas do sangue, conhecidos como fatores de coagulação. Quando este defeito é herdado dos pais, chama-se coagulopatia hereditária, os exemplos mais comuns são a hemofilia e doença de von Willebrand.

Todos os pacientes que apresentam esses distúrbios são submetidos à avaliação clínica cuidadosa visando caracterizar o sangramento com o maior número possível de detalhes, uso ou não de medicamentos que podem afetar a hemostasia, se submetido ou não a desafios hemostáticos prévios, ou presença de história familiar com clínica sugestiva. Esta última, de especial relevância, pois algumas doenças hemorrágicas não possuem um padrão de herança familiar intuitivo: no caso da hemofilia, por exemplo, a mãe do paciente pode não saber que possui o gene anormal por não apresentar qualquer sintoma hemorrágico.

Outro passo importante na investigação do paciente com distúrbio hemorrágico é a avaliação laboratorial, que em conjunto com a entrevista médica são essenciais para o diagnóstico. Estes testes são inicialmente feitos como triagem e posteriormente com objetivo de definir anormalidades específicas das plaquetas ou fatores da coagulação. (UNICAMP, 2018).

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DESENVOLVIMENTO

Sobre os distúrbios hemorrágicos hereditários nós temos dois principais, a hemofilia e a doença de Von Willebrand.

A Hemofilia é um distúrbio hemorrágico hereditário causado deficiência ou disfunção das proteínas de coagulação do fator VIII, levando à hemofilia A, e do fator IX, que leva à hemofilia B. Uma vez que essas glicoproteínas plasmáticas têm um papel essencial na coagulação, as falhas causam a geração diminuída e retardada de trombina, dando origem a defeitos na formação do coágulo que levam à diátese hemorrágica. Esses defeitos estão associados a episódios de sangramento que afetam tecidos moles, articulações e músculos. Hemorragias repetidas resultam em artropatia crônica, com perda de movimento articular

Atualmente, os pacientes recebem terapia de reposição intravenosa dos fatores de coagulação deficientes, seja no momento do sangramento (ou seja, terapia sob demanda) ou como regime profilático. Esses distúrbios são herdados como traços recessivos ligados ao X, isto é, indivíduos do sexo masculino são afetados e indivíduos do sexo feminino são portadores assintomáticos ou moderadamente afetados. Globalmente, a prevalência de hemofilia A é de cerca de 1 em 5.000 nascimentos do sexo masculino e de 1 em 30.000 nascimentos do sexo masculino para hemofilia B. Esses números são semelhantes em todo o mundo, independentemente de sua ancestralidade ou origem étnica. (Croteau SE, 2018).

O enfermeiro tem como principais funções :

• Orientar os pacientes hemofílicos quanto a prevenção e tratamento de casos hemorrágicos com seu fator de coagulação de acordo com a sua deficiência de fator
• Proteger o paciente para evitar futuros traumatismos; realizar a imobilização nos casos de sangramentos intra-articulares; observar e realizar anotações de ocorrências hemorrágicas;
• Auxiliar esse paciente nos cuidados com a higiene, e sempre observar para que não machuque a mucosa oral ou a gengiva .Tem como objetivo socializar esse hemofílico, ensinar o cuidado de si, diminuir a dor e subsequente o risco de futuras sequelas e incentivar a autoconfiança.

No período em que ocorre a hemorragia a equipe de enfermagem deve:

• diminuir danos ao mesmo, com isso deve-se realizar uma evolução de enfermagem a fim de determinar o local do sangramento, a quantidade de dias que está sangrando, se já fez uso do fator de coagulação, se houve afastamento das suas atividades rotineiras .

• observar sinais como rubor e calor local e subsequente administrar o fator de coagulação.

        Já a doença de Von Willebrand é a doença hemorrágica hereditária mais comum e tem um padrão de herança autossômica. A doença é caracterizada principalmente por sangramento associado à mucosa e sangramento após cirurgia e trauma. O diagnóstico é baseado em uma história pessoal ou familiar de sangramento e evidências laboratoriais de anormalidades no fator de von Willebrand, fator VIII ou ambos. Os pacientes afetados têm níveis reduzidos de fator de von Willebrand funcional e vários tipos de von Wille. A doença da marca pode ser distinguida com base nas características fenotípicas.O objetivo do tratamento é aumentar os níveis do fator de von Willebrand administração de desmopressina ou por infusão de fator de von Willebrand exógeno contendo concentrados.

        A prevalência da doença de von Willebrand é de 0,6 a 1,3%. Embora o padrão de herança autossômica sugira um igual distribuição de pacientes do sexo masculino e feminino, a doença é diagnosticada em mais mulheres por causa de desafios hemostáticos específicos da mulher. Nem todas as pessoas com níveis baixos do fator de von Willebrand apresentam sintomas de sangramento clinicamente relevantes. Com base em referências a centros especializados, a prevalência estimada da doença de Von Willebrand é de aproximadamente 1 caso por 10.000 pessoas. A prevalência é fortemente dependente do nível de corte diagnóstico para o fator de von Willebrand.