Introdução à Miastenia Gravis

Introdução à Miastenia Gravis

A miastenia grave é uma doença neuromuscular autoimune, descrita em 1850. Ela causa fraqueza e fadiga acelerada dos músculos voluntários. Isso ocorre por um funcionamento anormal da junção neuromuscular. A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração. Atualmente a mortalidade dos pacientes com MG é extremamente baixa (1,7 por milhão da população).

Sinais e sintomas

O paciente desenvolve fraqueza e fagida muscular relacionada ao esforço. Os primeiros sintomas podem ser sutis ou súbitos. Eles podem se desenvolver rapidamente ou ficarem estagnados por muito tempo. A gravidade da doença varia de pessoa para pessoa, e pode oscilar em um mesmo indivíduo ao longo do dia. A fraqueza tende a agravar com o exercício e melhorar parcialmente com o repouso.
Pode incluir queda palpebral (ptose), visão dupla (diplopia), fraqueza dos músculos oculares (estrabismo), dificuldade em engolir (disfagia), falar, articular palavras (disartria) ou apresentar voz anasalada (disfonia), e fraqueza na musculatura estriada esquelética. A fraqueza dos músculos respiratórios é uma complicação potencialmente fatal, sendo necessária ventilação mecânica

Mecanismo de ação da doença

A contração muscular se dá com a chegada do potencial de ação no axônio do neurônio motor, onde canais de cálcio se abrem e geram um influxo de cálcio, culminando na exocitose de vesículas de Acetilcolina – neurotransmissor presente na junção neuromuscular. Na fenda sináptica, esse NT se liga em receptores nicotínicos para dar continuidade ao estímulo que realizará a contração da fibra muscular.
Na miastenia o número de receptores de acetilcolina na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular encontram-se reduzidos, pois os anticorpos do próprio indivíduo atacam os receptores da Acetilcolina (caracterizando uma doença autoimune).
Linfócitos T CD4 e B ativados, específicos contra receptores de acetilcolina, encontram-se aumentados em 90% dos pacientes. Eles se aderem aos receptores e ativam a via do complemento, que forma um complexo de ataque à membrana, responsável pela lise final do receptor.
Com isso, ocorrerá a contração de menos fibras musculares, pois não haverá receptores funcionais suficientes para atingir o limiar voltaico que dê continuação do estímulo à  algumas unidade motoras – compostas pelo neurônio motor e as fibras que ele inerva.
Análogo a drogas antagonistas de receptores, que bloqueiam o receptor, como por exemplo o curare (que atua inclusive no mesmo receptor).

Tratamento

Indica-se inibidores de acetilcolinesterase, para que a acetilcolina seja menos degradada e tenha maior efeito na fenda sináptica.
A timectomia é indicada, e em cerca de 50% dos pacientes sujeitos a ela têm melhoras significativas.
Terapêutica com esteróides é por vezes necessária em pacientes graves.
Em crises miastências pode-se optar pela plasmaferase, que consiste na substituição do plasma saguíneo, visando remover os auto-anticorpos.

Referências Bibliográficas

http://neuroimunologia.com.br/miastenia-gravis-alguns-aspectos-imunopatologicos/

http://neuromed91.blogspot.com.br/2010/08/miastenia-gravis.html

http://www.scielo.br/pdf/anp/v64n2a/a28v642a.pdf

https://pt.wikipedia.org/wiki/Miastenia_grave

http://itarget.com.br/newclients/sbct/wp-content/uploads/2015/03/miastenia_gravis.pdf

http://portalarquivos.saude.gov.br/images/pdf/2014/setembro/10/pcdt-miastenia-gravis-retificado-2010.pdf

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