Miastenia Grave

UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARAÍBA – UFPB

CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – CCS

DEPARTAMENTO DE FISIOLOGIA E PATOLOGIA

DISCIPLINA: IMUNOLOGIA

DOCENTE: JOELMA SOUZA

MIASTENIA GRAVIS

DISCENTES: Cynthia Coelho

Petra Rodrigues

Rosil Rodrigues

Wanessa Kallyne

Ysabelle Chaves

INTRODUÇÃO

Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções, menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada. A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória associada à fraqueza muscular grave. A incidência de MG varia de 1-9 por milhão, e a prevalência, de 25-142 por milhão de habitantes, havendo discreto predomínio em mulheres. A idade de início é bimodal, sendo os picos de ocorrência em torno de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens. Na maioria dos pacientes, MG é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach). O papel destes anticorpos na etiologia de MG foi claramente estabelecido nos anos 70, quando a plasmaférese provou ser eficaz na remoção dos anticorpos e na consequente melhora funcional por mais de dois meses. Verificam-se também alterações anatômicas bem estabelecidas, tais como aumento do tamanho da junção neuromuscular e diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica.

Miastenia Gravis (MG)

As palavras "Myasthenia gravis" têm origem grega e latina, "mys" = músculo, "astenia" = fraqueza e "gravis" = pesado, severo. Daí o nome, que significa fraqueza muscular grave. É uma doença crônica autoimune resultante da ação de anticorpos contra os receptores nicotínicos pós-sinápticos de acetilcolina na junção neuromuscular, que causa fraqueza muscular de intensidade variável.

Embora em alguns casos de miastenia possa colocar em risco a vida do paciente, a grande maioria dos pacientes pode levar uma vida normal com o tratamento médico adequado.

• Miastenia Grave (MG) é uma doença que afeta os músculos.

• Causa fraqueza nos músculos voluntários do corpo.

• Geralmente ocorre durante uma atividade e melhora durante o repouso.

• Alguns músculos, como os que controlam os movimentos do olho, expressão facial, mastigação, fala, deglutição, estão comumente envolvidos na MG.

• Produção de auto-anticorpos anti-receptores de acetilcolina (AAChR) que bloqueiam os receptores de acetilcolina (AchR) na placa motora pós-sináptica, comprometendo sua função.

O que causa a miastenia gravis?

Uma doença autoimune significa dizer que o sistema imunológico ou de defesa produz anticorpos contra uma proteína que é própria do corpo. No caso da miastenia grave, seria o receptor de acetilcolina que os anticorpos “atacam”, e está localizado na membrana das fibras musculares na junção entre nervo e músculo (junção neuromuscular). Esses receptores captam neurotransmissor (acetilcolina) que transmite impulsos nervosos do nervo para o músculo. Os anticorpos reduzem o número de receptores na membrana muscular e impedem a transmissão. Como resultado, o músculo não contrai apropriadamente e os pacientes apresentam fraqueza, principalmente quando eles usam os mesmos músculos repetidamente.

Embora seja sabido que anticorpos contra a acetilcolina causam fraqueza muscular, anda não se sabe por que isso ocorre. Tipicamente, os pacientes desenvolvem anticorpos após o nascimento. Em casos raros, o paciente nasce com uma anomalia genética que se parece com miastenia (miastenia congênita).

Quem pode desenvolver miastenia gravis?

Há certas pessoas que herdam uma tendência a desenvolver doenças autoimunes. Essas pessoas tem maior risco de contrair a miastenia gravis. Em uma minoria de pacientes, miastenia pode estar associada a outras doenças autoimunes como a artrite reumatoide, lúpus eritematoso, anemia perniciosa e doenças da tireoide. Familiares de pacientes com doença miastenia também pode enfrentar esse tipo.

A maioria dos pacientes com miastenia têm aumentada uma glândula chamada timo (hiperplasia tímica). Cerca de 10-15% dos doentes têm um tumor benigno, em geral, o timo (timoma).

Miastenia gravis afeta pessoas de todas as raças. Há aproximadamente um caso de miastenia por 10.000-20.000 habitantes. A doença é duas vezes mais comum em mulheres que em homens. Os sintomas podem aparecer em qualquer idade. Muitas vezes as mulheres desenvolvem a doença na segunda ou terceira década, e os homens mais tarde (na quinta ou sexta década de vida). Alguns filhos de mães miastênica podem ser fracos durante os primeiros dias de vida (miastenia neonatal).

A idade de início é bimodal, sendo os picos de ocorrência em torno de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens.

Como a doença progride?

O curso e a gravidade da doença variam muito de paciente para paciente. Mesmo nos sintomas do mesmo paciente flutuam com exacerbações e remissões dos sintomas. Numa minoria de casos, os sintomas da doença desaparecem espontaneamente, mas a maioria persiste ao longo da vida. No entanto, os atuais tratamentos, os sintomas estão adequadamente controlados.

Quais são os sintomas da miastenia gravis?

O início da miastenia gravis pode ser súbito, com fraqueza muscular grave e generalizada, porém mais frequentemente os primeiros sintomas são variáveis e sutis, o que torna difícil o diagnóstico da doença.

O sintoma mais característico da miastenia gravis é a fraqueza que afeta os músculos voluntários. Essa fraqueza torna-se pior quando o paciente tenta realizar o mesmo movimento várias vezes (fadiga muscular). Melhora com o repouso e piora com