Exercicios Bioquimica

Questões BQI

1. João nasceu com um problema genético no locus genênico correspondende a síntese da enzima piruvato carboxilase o que leva a ausência desta. Explique bioquimicamente o que ocorre no metabolismo de João e quais vias metabólicas estão integradas e serão prejudicadas neste processo.
2. A reação para síntese de ureia é catalisada pela enzima arginase a qual converte a arginina em ornitina liberando uma molécula de ureia.

1. Escreva a molécula da ureia e cite de onde provem cada um de seus componentes.
2. Explique bioquimicamente a consequência da deficiência desta enzima, o que estará em níveis elevados no sangue.

1. Na semana passada, a professora de bioquímica fez um hemograma completo e nele foi detectado que haviam níveis elevados de algum/alguns aminoácido(s). Ao levar o resultado do exame ao médico, ela lhe explicou que estava fazendo uma dieta nova que era a base de alimentos ricos em proteínas. Cite o(s) nome(s) do(s) aminoácido(s) que estava(m) presente(s) no sangue da professora. Qual processo bioquímico está acontecendo em seu organismo? Qual a reação que leva a constituição do(s) aminoácido(s) citado(s)? Qual o nome da reação/processo?
2. Descrever o mecanismo pelo qual a ingestão de etanol causa acidose e hipoglicemia.
3. O lactato produzido no músculo pode ser convertido a glicose no fígado. Descreva as condições em que o músculo gera lactato, e porque a conversão para glicose não ocorre no próprio músculo.
4. Deficiência de carnitina pode ser causada por vários fatores que podem gerar essa deficiência, tais quais: •Fatores primários: Alteração na biossíntese e defeito no transportador de carnitina nos tecidos, geralmente de origem genética, com herança autossômica recessiva. Esses levam a malformações hepáticas e renais congênitas; Falha genética nas proteínas que fazem a síntese ou na formação de seu transportador do fígado aos tecidos; •Fatores secundários: Dietas pobres em precursores, fatores hepatotóxicos, problemas na absorção.

A deficiência gera no individuo sintomas como:  Miopatia (particularmente relacionada ao depósito de lipídeos no músculo na forma de vacúolos); Confusão mental; Vômitos; Encefalopatias, Atraso no desenvolvimento; Fraqueza muscular;Pouca tolerância aos exercícios físicos; Cardiomiopatia. Explique bioquimicamente a causa dos sintomas mencionados.

1. Porque uma falha na carnitina induz a redução da atividade da piruvato desidrogenase? Cite qual reação que esta enzima catalisa.

Respostas

Questão 1) A ausência do enzima piruvato carboxilase interfere ou obstrui a produção de glicose no organismo. O ácido láctico e as acetonas  acumulam-se no sangue, provocando náuseas e vómitos. Esta doença é frequentemente mortal. A síntese de aminoácidos, componentes básicos das proteínas, também depende deste enzima. Quando este falta, a produção de neurotransmissores (substâncias que transmitem impulsos nervosos) vê-se reduzida, derivando numa variedade de sintomas neurológicos, incluindo o atraso mental grave. Os baixos valores de açúcar (hipoglicemia) e o aumento de ácidos no sangue (acidose) podem ser aliviados mediante a ingestão de alimentos ricos em hidratos de carbono, mas não existe nenhum meio de repor a ausência de neurotransmissores nos sintomas neurológicos. Uma alimentação restringida em proteínas pode ser útil em algumas pessoas com doença mais ligeira.

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