A Anemia Falciforme

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CURSO DE ENFERMAGEM -1° PERÍODO

LUANNA MARTINS PRADO

KARINE LÚCIA DOS SANTOS

Assistência da enfermagem na abordagem do paciente portador da doença falciforme

Belo Horizonte

2019

LUANNA MARTINS PRADO

KARINE LÚCIA DOS SANTOS

Assistência da enfermagem na abordagem do paciente portador da doença falciforme

Trabalho apresentado à disciplina de Assistência de Enfermagem do curso de graduação em Enfermagem da Faculdade de Minas – FAMINAS – campus BH.

                                                                                               Professora da disciplina Genética: Renata Santos.

Belo Horizonte

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Sumário

1. INTRODUÇÃO........................................................................................................4

2. JUSTIFICATIVA....................................................................................................6

3. PROBLEMA/HIPOTESE.......................................................................................7

4. OBJETIVO...............................................................................................................8

4.1 Objetivo geral......................................................................................................8

4.2 Objetivos específicos...........................................................................................8

5.        METODOLOGIA.................................................................................................9

6. CONSIDERAÇÕES FINAIS...................................................................................10

7.   REFERÊNCIAS...................................................................................................11 e 12

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1. INTRODUÇÃO

A Doença Falciforme é um grupo de anemias hemolíticas hereditárias, com alta incidência no mundo.  A primeira identificação da anemia falciforme foi feita nos Estados Unidos por James B. Herrick em um indivíduo negro proveniente do Caribe, em 1.910. A partir deste momento a condição foi associada ao corpo negro, entre as décadas de 1.920 e 1.940, a DF serviu como uma espécie de marcador racial classificando quem seria negro ou não a descoberta do padrão de herança mendeliana da doença, se deu por volta de 1.949, fazendo associação entre raça e anemia falciforme (GALDINO, Elika Vieira et al, 2.017 p. 286) .

O termo doença falciforme é utilizado para descrever um grupo afecções genéticas tendo predominância de uma hemoglobina (Hb) variante denominada HbS, que se origina de uma mutação resultando na substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia de .-globina(1). As formas mais frequentes da DF forma homozigótica e mais grave (HbSS); a hemoglobinopatia SC – HbS em associação com outra Hb variante (HbC) e a Sβ-talassemia (Sβ-tal), que apresenta os subtipos HbSβo-tal ou HbSβ+-tal (2).

A mutação produz modificação na estrutura da HbS que, em estado de baixa concentração de oxigênio, sofrendo polimerização. Estas cadeias de polímeros no interior das hemácias provocam alteração em sua forma, perda da deformabilidade característica, ganhando o formato de foice. As hemácias falcizadas gerando vaso-oclusão e desencadeia o processo inflamatório, causando lesão tecidual, os pacientes costumam apresentar inúmeras complicações, iniciando na infância. As células falciformes têm sobrevida muito curta, de 16 a 20 dias, quando comparadas aos 120 dias do eritrócito normal. Devido à baixa tensão de oxigênio (FREITAS Sandra Luzinete Felix et al, 2018 p. 208).

Para Souza (2011, p 07) o gene da Hbs é um gene de alta frequência em toda a América, sendo mais frequente nas regiões Sudeste e Nordeste, acometendo 0,1% a 0,3% da população negra, tendendo a atingir uma parcela da população, em razão do alto grau de miscigenação em nosso País. Admite-  se a existência de mais de dois milhões de portadores do  gene  da Hbs,  cerca de oito mil afetados na forma homozigota.

A Organização Mundial de Segundo Lobo (2016 P.20) no Brasil a prevalência é fortemente relacionada ao percentual de afro-descendentes em cada região e varia de um caso novo para cada 500 nascidos vivos no estado da Bahia, 8.000 nascidos vivos no Rio Grande do Sul, nos estados do Rio de Janeiro e Minas Gerais apresentam números intermediários com 1 caso novo para cada 1.200 nascidos vivos. A triagem neonatal é feita por meio do teste do pezinho sendo impactante na vida familiar, mas a forma como os pais compreendem este resultado é também importante para a aceitação do tratamento e para evitar complicações psicossociais. O avanço no tratamento da doença é muito importante para sobrevida dos portadores da DF esta ligado à forma como a qual a família, é acolhida e orientada pela equipe multiprofissional.  As orientações geralmente são realizadas pela enfermagem, o tratamento é realizado ao longo da vida, pacientes e os familiares necessitão aprender a reconhecer os sinais de complicações, e como a agir corretamente nas diferentes intercorrências.

Os familiares aprendem a prevenir e reconhecer as crises de dor, a realizar analgesia e outros tipos de método para alívio da mesma, reconhecer prematuramente os sinais de infecção, infarto cerebral e entre outras informações vitais para a sobrevivência do portador. Assim, é importante orientar a família sobre o aumento da ingesta hídrica, dieta nutricional adequada, repouso, necessidade de evitar mudanças retinas de temperatura, acompanhamento regular imunização adequada, manutenção da profilaxia, realização do esquema vacinal, ensinar a palpar o baço e medir a temperatura, acompanhamento do crescimento e desenvolvimento, suplementação com ácido fólico, realização de exames periódicos para detectar precocemente alterações, aconselhamento genético e detecção de outros portadores na família.