A Anemia Falciforme

FUNDAÇÃO TÉCNICO EDUCACIONAL SOUZA MARQUES

ESCOLA DE MEDICINA SOUZA MARQUES

Caso Clínico 2

Anemia Falciforme

Caroline Barros

Isabela Nobrega

Marco Aurélio Pinho

Mariana Coutinho

Paula Custódio

Turma: 112

Índice

1. Introdução – Transporte de gases
2. Tipos de anemia e hemoglobinopatias

1. Anemia
2. Anemia ferropriva
3. Anemia perniciosa
4. Anemia hemolítica
5. Anemia falciforme
6. Hemoglobinopatias

1. Anemia falciforme

1. Causas
2. Sinas e sintomas
3. Epidemiologia
4. Tratamentos

1. Relação com a malária
2. Diagnóstico

1. Eletroforese
2. Cromatografia líquida de alta performance (HPLC)
3. Focalização isoelétrica
4. Análise do DNA
5. Teste de solubilidade
6. Hemograma completo
7. Esfragaço de sangue

1. Explicação do caso clínico
2. Respostas das perguntas

Referências bibliográficas

1) Introdução – Transporte de gases

2) Tipos de anemia e hemoglobinopatias

2.1) Anemia

O termo anemia é definido como uma redução da concentração de hemoglobina (Hb) total circulante no sangue abaixo dos limites normais. A anemia diminui a capacidade de transporte de oxigênio do sangue, causando a hipóxia dos tecidos. Na prática, a anemia pode ser diagnóstica com a redução do hematócrito (análise da porcentagem de hemácias no sangue) e da, de hemoglobina do sangue em níveis abaixo do normal. O diagnóstico é dado quando a concentração de Hb é inferior a 13 g/dl e 12 g/dl, respectivamente para homens e mulheres.  Esses valores não são confiáveis, pois uma pessoa anêmica pode estar desidratada, o que reduz a concentração de plasma e aumenta a concentração das hemácias.

A classificação funcional das anemias apresenta três grandes grupos: deficiência na produção pela medula (hipoproliferativa); problemas na maturação dos glóbulos vermelhos (eritropoiese ineficaz); e diminuição da sobrevivência das hemácias (hemorragia/hemólise). Uma segunda abordagem de classificação, clinicamente útil, se da pela alteração da morfologia eritrocitária.  As características morfológicas que fornecem causas de anemias incluem o tamanho da hemácia (macrocítica, normocítica, microcítica); a concentração de hemoglobina corpuscular média, que se observa na cor dos eritrócitos (normocrômica ou hipocrômica); e a forma.

Geralmente, anemias microcíticas e hipocrômicas estão associadas a um defeito na síntese de hemoglobina, como no caso de deficiência de ferro e anormalidades na síntese de globina ou do grupamento heme. Já as anemias macrocíticas, são relacionadas com defeitos de maturação nuclear dos glóbulos vermelhos, resultado da deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico. As anemias normocíticas e normocrômicas possuem etiologias diversas, como aplasia da medula, doença renal e anemia hemolítica.

As anormalidades na síntese de hemoglobina incluem distúrbios genéticos que são chamados de hemoglobinopatias. De uma forma geral, as hemoglobinopatias podem ser divididas em dois grandes grupos: a doença falciforme que afeta estruturalmente a hemoglobina; e a talassemia, que constitui na redução da velocidade de Hb. Essas desordens na hemoglobina atrapalham o transporte normal de oxigênio para os tecidos, causando anemia.

2.2) Anemia Ferropriva

A deficiência de ferro é uma das formas mais comuns de desnutrição. Globalmente, 50% do total de anemias é atribuída a deficiência desse nutriente, chegando a aproximadamente 841.000 mortes anualmente em todo mundo. África e partes da Ásia suportam 71% da carga da mortalidade global.

Mais de 65% do ferro corporal encontra-se na hemoglobina, cuja principal função é o transporte de oxigênio e gás carbônico. O Fe2+, na hemoglobina, está presente no centro do núcleo tetrapirrólico, formando-se o núcleo heme. Sendo assim, o ferro se torna indispensável para a formação de Hb.

Uma deficiência de ferro pode resultar de ausência dietética, prejuízo da absorção (má absorção de gorduras e diarreia crônica), aumento da necessidade (crescimento, gravidez e amamentação) ou perda sanguínea crônica. Qualquer que seja a causa, a deficiência de ferro produz uma anemia microcítica e hipocrômica. Isso se da porque não haverá matéria-prima suficiente para a produção da hemoglobina e, consequentemente, prejudicará a formação das hemácias. A incapacidade de produzir hemácias causa a anemia. Esta aparece apenas quando os depósitos de ferro estão completamente exauridos e é acompanhada por baixos níveis de ferro sérico, ferratina (proteína que estoca ferro no fígado) e saturação da transferrina (proteína que transporta o ferro no sangue e cede para dos tecidos).

Os sinais clínicos da anemia ferropriva são comuns a qualquer outra anemia, como palidez da pele, fadiga, redução da capacidade de realizar exercícios, falta de ar e taquicardia. Entretanto, a anemia ferropriva pode apresenta sintomas que são incomuns em outros tipos de anemia, por exemplo, perversão do apetite (também chamado de pica- onde os indivíduos afetados consomem produtos não alimentares, como argila e papel) e movem seus membros periodicamente durante o sono.

O diagnóstico de anemia por deficiência de ferro depende de exames laboratoriais. Na realização de um hemograma completo, tanto o hematócrito quanto a hemoglobina estão diminuídos, associados com hipocromia (CHCM) e microcitose (VCM).

O principal tratamento é restabelecer uma alimentação rica em ferro, e dependendo do grau de anemia, tomar suplementos de ferro. Mulheres grávidas ou amamentando precisam ingerir doses extras de ferro, porque geralmente sua dieta normal não cobre as suas necessidades. Casos graves, que estejam a requerer uma rápida recuperação, podem ser tratados com injeções intramusculares ou intravenosas de ferro.

2.3) Anemia perniciosa

É uma forma específica de anemia megaloblástica causada por gastrite autoimune e uma insuficiência consequente à produção de fator intrínseco, que provoca a deficiência de vitamina B12.