A Bronquiectasia - Pneumologia

Bronquiectasias – Dra. Andrea

Objetivos:

1. Definição de bronquiectasias
2. Mecanismo fisiopatológico
3. Classificação de Reid
4. Classificação de acordo com distribuição e principais fatores causais

Definição

• Bronquiectasia é a dilatação permanente dos brônquios devido à destruição dos componentes elásticos e musculares da parede brônquica. Geralmente, ela é causada em consequência de infecções graves e/ou recorrentes provenientes de um distúrbio subjacente. A maioria dos pacientes apresentará uma tosse crônica e produção de escarro.

Mecanismo

• As bronquiectasias originam-se, via de regra, em episódios de bronquiolite (ou bronquite) ocorridos em geral na infância, durante surto de infecção viral ou bacteriana, ou associam-se a condições que propiciam as infecções, como fibrose cística ou discinesia ciliar. Em tais circunstâncias, as pequenas vias brônquicas laterais obliteram-se e, como consequência, as maiores, permeáveis, dilatam-se. A perpetuação do processo inflamatório, em parte mediado por citocinas, com liberação de produtos derivados especialmente de neutrófilos, somada à reparação e fibrose, acabam tornando definitivas as dilatações, levando a manifestações clínicas, como tosse, expectoração purulenta e hemoptises, refletindo a facilidade para a retenção de secreções com infecção secundária e surgimento de exuberante circulação nas paredes dos brônquios dilatados. Estertores úmidos são freqüentemente auscultados e hipocratismo digital pode ser observado em até um terço dos casos. O comprometimento da função pulmonar, entretanto, não costuma ser acentuado na maioria dos pacientes. Importantes anormalidades na ventilação ou na oxigenação e a ocorrência de insuficiência respiratória não são comuns, exceto em casos em que há lesões pulmonares muito extensas, bilaterais, ou importante co-morbidez, como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)

Etiologia

• A bronquiectasia é mais bem considerada como o ponto final comum de várias doenças que causam inflamação crônica das vias respiratórias. A bronquiectasia pode afetar muitas áreas do pulmão (bronquiectasias difusas), ou pode aparecer em apenas 1 ou 2 áreas (bronquiectasias focais).
• A bronquiectasia difusa se desenvolve mais frequentemente em pacientes com defeitos genéticos, imunológicos ou anatômicos que afetam as vias respiratórias. Nos países desenvolvidos, a princípio, muitos casos parecem ser idiopáticos, em parte porque provavelmente o início é tão lento que o problema desencadeador não pode ser identificado no momento em que a bronquiectasia é reconhecida. Com os testes genéticos e imunológicos aprimorados mais recentes, vários estudos descrevem a descoberta de uma etiologia nesses casos idiopáticos após uma avaliação cuidadosa e sistemática.
• A fibrose cística é a causa mais comumente identificada, e a FC previamente não diagnosticada pode ser responsável por até 20% dos casos idiopáticos. Mesmo pacientes heterozigotos, que normalmente não têm manifestações clínicas da FC, podem ter maior risco de bronquiectasias.
• Imunodeficiências, como a imunodeficiência variável comum (CVID), também podem levar à doença difusa, assim como anormalidades raras na estrutura das vias respiratórias podem levar. A desnutrição e a infecção por HIV também parecem aumentar o risco.
• Defeitos congênitos na desobstrução mucociliar, como as síndromes de discinesia ciliar primária (DCP), também podem ser uma causa, possivelmente também explicando alguns casos idiopáticos.
• A bronquiectasia difusa às vezes complica doenças autoimunes comuns, como a artrite reumatoide ou a síndrome de Sjögren.
• A aspergilose broncopulmonar alérgica é uma reação de hipersensibilidade ao Aspergillus sp que ocorre quase exclusivamente em pessoas asmáticas, mas às vezes em pacientes com FC, pode causar ou contribuir para bronquiectasia.
• A bronquiectasia focal tipicamente se desenvolve como resultado de pneumonia não tratada ou obstrução (p. ex., por causa de corpos estranhos, tumores, alterações pós-cirúrgicas, linfadenopatia). As micobactérias (tuberculosas ou não tuberculosas) podem causar bronquiectasia focal e colonizar os pulmões de pacientes com bronquiectasia decorrente de outras doenças.

Fisiopatologia

• A fisiopatologia da bronquiectasia não está totalmente compreendida, em parte porque ela provavelmente é o ponto final comum de um grupo heterogêneo de transtornos que predispõem à inflamação crônica das vias respiratórias.
• A bronquiectasia difusa parece começar quando um distúrbio causador desencadeia a inflamação das vias respiratórias de pequeno e médio calibre, liberando mediadores inflamatórios a partir dos neutrófilos intraluminais. Os mediadores inflamatórios destroem a elastina, a cartilagem e o músculo nas vias respiratórias de grosso calibre, resultando em broncodilatação irreversível. Simultaneamente, nas vias respiratórias inflamadas de pequeno e médio calibre, os macrófagos e linfócitos formam infiltrados que engrossam as paredes das mucosas. Esse espessamento provoca a obstrução das vias respiratórias frequentemente observada durante os testes de função pulmonar. Com a progressão da doença, a inflamação se espalha além das vias respiratórias, causando fibrose do parênquima pulmonar circundante. O fator que leva à inflamação das vias respiratórias de pequeno calibre depende da etiologia da bronquiectasia. Contribuintes comuns incluem o prejuízo na desobstrução das vias respiratórias (em razão da produção de muco viscoso espesso na FC, falta de motilidade ciliar na DCP ou danos aos cílios e/ou vias respiratórias secundários à infecção ou à lesão) e defesas prejudicadas do hospedeiro; esses fatores predispõem os pacientes à infecção e inflamação crônicas. No caso da deficiência imune (particularmente a CVID), a inflamação autoimune também pode contribuir.
• A bronquiectasia focal geralmente ocorre quando uma via respiratória de grosso calibre torna-se obstruída. A incapacidade resultante de remover secreções leva a um ciclo de infecção, inflamação e danos nas paredes das vias respiratórias. O lobo médio direito na maioria das vezes está envolvido, porque seu brônquio é pequeno e angulado e tem linfonodos próximos. A linfadenopatia decorrente de infecção não tuberculosa por micobacterias às vezes provoca obstrução brônquica e bronquiectasias focais.
• À medida que a inflamação contínua altera a anatomia das vias respiratórias, bactérias patogênicas (às vezes incluindo micobactérias) colonizam as vias respiratórias. Organismos comuns incluem Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) e Streptococcus pneumoniae (13%). A colonização por S. aureus está fortemente associada à FC; uma cultura positiva para S. aureus deve levar à suspeita de FC não diagnosticada. Além disso, a colonização por P. aeruginosa tende a indicar doença grave e anuncia um declínio rápido da função pulmonar. A colonização por múltiplos organismos é comum. A resistência a antibióticos é uma preocupação em pacientes que exigem cursos frequentes de antibióticos para o tratamento das exacerbações

Classificação das bronquiectasias:

• Segundo a morfologia:

Classificação de Reid: feita através de tomografia.

• Cilindrica: chamada de “trilho de trem”, que tem o brônquio dilatado, uniforme e terminando de forma abrupta.

• Varicosa: não sabemos o mecanismo que faz ela ocorrer. Não tem tamanho e forma regulares, brônquios deformados por constrição em vários locais e caracteristicamente tem uma dilatação terminal.

• Cistica: existem mais doenças que cursam com cística. Tem dilatações brônquicas, a arvore brônquica termina em funda de saco e chega muito próxima a superfície pleural (os outros tipos geralmente não chegam perto da superfície pleural).

• Segundo a localização:

• Localizada: como no caso de aspiração de corpo estranho (ou mesmo de conteúdo gástrico), neoplasias de crescimento lento ou granuloma, compressão extrínseca por linfonodomegalia, compressão vascular ou cardiomegalia, anormalidades congênitas (como no sequestro intralobar, estenose brônquica, bronquiomalacia ou brônquio traqueal), síndrome do lobo médio.

• Generalizada: dividida por lobos.

• Predomínio no lobo superior: fibrose cística, síndrome aspirativa em paciente acamado, sarcoidose.
• Predomínio em lobos inferiores: imunodeficiência, aspiração crônica, pneumonia intersticial, idiopática.
• Predomínio em lobo médio e língula: discinesia primária.
• Via aérea central: apergilose broncopulmonar alérgica, principalmente em pacientes com asma e síndrome de Mounier Kuhn.

• Segundo a etiologia:

• Adquiridas: Infecções (virais – sarampo, influenza - , bactérias – coqueluche, tuberculose, pseudômonas, staphylococcus - , micobactérias – tuberculose e não tuberculose) ou obstrução brônquica (tumores, aapiração de corpo estranho, linfonodoadenopatia hilar, impactação mucoide), inflamatórias (aspiração ou inalação), doenças autoimunes (principalmente artrite reumatoide e Sjoren cursam com bronquiectasias) e doenças inflamatórias sistêmicas, imunodeficiência secundária.

• Congênitas: Defeitos anatômicos congênitos, anormalidades hereditárias (síndrome dos cílios imóveis, fibrose cística) e imunodeficiência (deficiência de alfa 1 anti-tripsina).

Causas raras de bronquiectasias:

• Síndrome de Williams Campbell: bronquiecatasias císticas que ocorrem devido a deficiência de cartilagem dos brônquios de 4ª e 6ª ordem, de distribuição umiforme e bilateral.

• Sindrome de Mounier-Kuhn: traqueomegalia de etiologia desconhecida, frequentemente associada com diverticulose traqueal.

• Sequestro pulmonar: ma formação que cursa com tecido embrionário pulmonar não funcionante, recebe irrigação de uma artéria anômala e pode cursar com bronquiectasia. Vai gerar infecção de repetição na maioria das vezes.

• Sindrome das unhas amarelas: tríade de doença pulmonar, linfedema e unhas amarelas de crescimento lento sem uma cutícula, de etiologia desconhecida, dença pulmonar pode ser derrame pleural e/ou bronquiectasia ou sinusopatia.

• Sindrome da discinesia ciliar: comprometimento congênito dos cílios, por incapacidade de bater (imotilidade ciliar) ou por incoordenacao ciliar (discinesia ciliar) ou cilio ausente por completo aplasia celular (tem prevalência igual entre os sexos). A apresentação pulmonar é bronquiectasia, porque o cilio fica parado, o muco não se movimenta, tem infecção, com apresentação clinica por infecção de repetição. É uma síndrome que pode ser causa da infertilidade, por não formar cílios no espermatozoide.

• Sindrome de Kartagener: ta presente em 50% dos paciente com discinesia ciliar primária, cursa com situs inversus + sinusite + bronquiectasia, tem infertilidade masculina com subinfertilidade feminina, tem prevalência de 1 para cada 20-40 mil indivíduos.

• Deficiencia de alfa-1-anti-tripsina: pode preceder em 20% dos pacientes

Sinais e sintomas:

• Tosse
• Expectoração
• Dispneia
• Hemoptise: devido a alta frequência de dano e reparação.
• Dor torácica

Achados no exame físico:

• Crepitações
• Sibilância
• Hipocratismo digital (baqueteamento digital), ele acontece quando o ângulo aumenta mais que 180º.

[pic 1]

Diagnóstico: historia clínica + exame físico + tomografia de tórax.

• Sinal do anel em sinete: ocorre quando tem dilatação brônquica, que ele é 1,5 maior que o diâmetro do vaso que chega nele.

• Pulmão em cacho de uva:

Diagnóstico

• História e exame físico
• Radiografia de tórax
• TC do tórax de alta resolução
• Testes de função pulmonar para avaliação basal e monitoramento da progressão da doença
• Exames específicos para causas suspeitadas

O diagnóstico baseia-se em histórico, exame físico e testes radiológicos, iniciando-se pela radiografia do tórax. A bronquite crônica pode mimetizar a bronquiectasia clinicamente, mas a bronquiectasia se distingue por maior purulência e volume de escarro diário e por vias respiratórias dilatadas mostradas em estudos imagiológicos.

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