Fibrose cística

Fibrose cística

Artigo Científico: “ Fibrose Cística: uma abordagem clínica e nutricional”

A MEMBRANA PLASMÁTICA

 A membrana plasmática é uma película lipotreica, que delimita o citoplasma das células vivas. Essa membrana é formada por proteínas transmembranares;

 Algumas doenças podem atingir a membrana plasmática, e todas tem origem genética;

 Essa doenças trabalham contra as proteínas do corpo, que são essenciais para os canais iônicos e para receptores no interior da membrana.

 as doenças que atingem a membrana plasmática atrapalham as funções das células. Uma dessas doenças é a FIBROSE CÍSTICA ou MUCOVISCIDADE.

 Doença genética hereditária, caracterizada por uma alteração autossômica recessiva, e conhecida como mais importante doença hereditária potencialmente letal;

 Gene CFTR ( Regulador da Condutância da Transmembrana da Fibrose Cística);

 Resulta num distúrbio da síntese de uma proteína;

 Diagnosticada normalmente na infância, comum na raça branca e atingem igualmente ambos os sexos;

 Um em cada 25 pessoas traz consigo o gene defeituoso, a prevalência varia de acordo com a etnia, sendo considerada rara em asiáticos e africanos;

 Há no Brasil, aproximadamente 2 mil portadores da doença

(De acordo com este artigo datado de dez. 2008.

A membrana plasmática e a Fibrose Cística

 A proteína reguladora do transporte CFTR;

 Determinou – se que o transporte de íons Cl e Na no tecidos epiteliais é defeituoso;

 A membrana apical das células epiteliais apresenta canais, organizações de moléculas ou parte de moléculas da membrana, dispostas de modo que permitem em respostas a agentes, afetar a permeabilidade da célula;

 Com a menor saída de Cl da célula, traz como consequência uma maior absorção de sódio para manter o equilíbrio Cl/Na dentro da célula, nos manifestando o GRADIENTE DE CONCENTRAÇÃO.

 Alterações nas propriedades físico químicas do muco;

*AMPc = A adenosina monofosfato cíclico (cAMP ou AMP cíclico) é uma molécula importante na transdução de sinal em uma célula. É um tipo de mensageiro secundário celular. executa na célula uma série de alterações fisiológicas como: ativação de enzimas; alterações da permeabilidade da membrana celular; modificações do grau de contração de músculo liso; ativação de síntese protéica; aumento na secreção celular.

Manifestações da F.C no organismo

 Manifestações Respiratórias

• Sinusite, Bronquite, Pneumonia, Bronquiectasia e Falência Respiratória;

• Tosse crônica persistente;

• Diminuição a tolerância ao exercício.

 Manifestações Gastrintestinais

• Obstrução dos canículos pancreáticos, impedindo a liberação de enzimas para o duodeno;

• Diarreia crônica;

• No