Leucemias E Linfomas: Principais Características

Leucemias e linfomas: Principais características

Leukemia and Lynphoma: main feature

Resumo: Leucemia e Linfomas são palavras que tendem a ser erroneamente associadas. Existe uma diferença gritante entre os termos que se diferenciam pelo fato de que Leucemia se desenvolve por produção de células malignas pela medula óssea e que se difundem na corrente sanguínea e Linfoma se desenvolve no interior dos linfonodos. As Leucemias possuem quatro tipos mais conhecidos, as Leucemia Linfóide Aguda e Crônica e as Leucemia Mielóide Aguda e Crônica. Já os Linfomas entre tantas variações se enquadram em dois grupos principais, os Linfomas de Hodgkin e Linfomas não-Hodgkin.

Palavras-chave: Leucemia, Linfoma, LLA, LLC, LMA, LMC, Linfomas de Hodgkin, Linfomas não-Hodgkin, Câncer, Remissão, Diagnóstico, Prognóstico, Criança, Adulto, Jovem, Idoso, Epidemiologia, Estadiamento, Quimioterapia, Tratamento.

Abstract: Leukemia and Lymphoma are words that tend to be wrongly associated. There is a stark difference between the terms distinguished by the fact that leukemia develops in production of malignant cells by the bone marrow and that diffuse into the blood stream and lymphoma develops within the lymph nodes. The Leukemias have four known types, and the Acute Lymphoblastic Leukemia Chronic Myeloid Leukemia and Acute & Chronic. Already lymphomas among many variations fall into two groups Hodgkin's lymphomas and non-Hodgkin lymphomas.

Key-words: Leukemia, lymphoma, ALL, CLL, AML, CML, Hodgkin lymphomas, non-Hodgkin's lymphomas, Cancer, Remission, Diagnosis, Prognosis, Child, Adult, Youth, Elderly, Epidemiology, Staging, Chemotherapy, Treatment.

Introdução

Este short communication visa especificar os grupos de doenças conhecidos como Leucemia e Linfoma que apesar de serem comumente confundidas, apresentam características totalmente diferentes. A Leucemia é uma neoplasia que afeta as células brancas do sangue, os glóbulos brancos, já o Linfoma é uma neoplasia que afeta as células do sistema linfático e por isso se aparentam, pois os dois sistemas atuam juntos formando um importante componente do sistema imunológico.

Leucemias

Leucemias são um grupo de neoplasias que caracterizam-se pelo acúmulo de leucócitos malignos na medula óssea e sangue. Esta doença inicia-se sempre na medula-óssea, local onde as células sangüíneas são produzidas, e tendem a invadir o sangue periférico, podendo atingir fígado, baço, linfonodos, meninges, cérebro, pele e testículos.¹

A Leucemia pode ser tanto aguda como crônica e de acordo com a célula de origem, elas podem ser classificadas em mielóide ou linfocítica.¹

Leucemia Linfoblástica Aguda

É a doença maligna mais comum na infância, com maior incidência entre 3 e 7 anos de idade. Apresenta uma patogênese variada pois acontecem tantos casos de crianças que desenvolveram alterações morfológicas in útero e desencadearam num dado momento da infância por algum tipo de infecção quanto por uma mutação pós-natal em uma célula precursora linfóide primitiva.¹

A proliferação leucêmica leva a dois quadros clínicos básicos que são a insuficiência da medula óssea e a infiltração de órgãos e consequent

emente anemia e trombocitopenia. Em exames de é possível identificar grandes quantidades de células jovens e o diagnóstico final é feito com uma punção da medula óssea. No tratamento, após a fase de indução de remissão, onde a carga tumoral deve ser menos de 5%, que é feita com o uso de vincristina e asparaginase, vem a fase de consolidação, que é onde a carga tumoral é lavada a níveis muito baixos ou até mesmo eliminada e geralmente se usa ciclofosfamida, citosina arabinosídeo, daunor-rubicina ou mercaptopurina. O prognóstico é bom quando criança, cerca de 90%, mas quanto mais velho, menor a chance de cura.¹

Leucemia Mielóide Aguda

A LMA ocorre em todas as idades e aumenta a incidência proporcional a idade. Pode surgir sozinha ou em decorrência de outras doenças hematológicas e as características clínicas são semelhantes LLA sendo que a anemia e trombocitopenia são profundas.¹ No processo de diferenciação das células pluripotentes da medula óssea ocorre um erro na maturação, o que faz com que as células jovens se acumulem, apresentando formas variadas e perda de funções.² Apresenta proliferação acelerada de células malignas que tendem a invadir outros tecidos, a chamada metástase. A análise citogenética se configura como aliado na definição de um prognóstico e tratamento. O diagnóstico da LMA também é feito a partir do aspirado da medula óssea e o seu tratamento é mais complicado que da LLA. Na quimioterapia para combate da LMA inclui-se citosil-arabinosida, daunorrubicina e idarrubicina. Se o paciente for jovem e entrar no período de remissão rapidamente, o prognóstico se torna favorável.¹

Leucemia Mielóide Crônica

É uma doença clonal de uma célula-tronco multipotente, uma anormalidade genética marcada pela presença do cromossomo Philadélfia (Ph) que é o cromossomo 22 anormal, traslocado com o cromossomo 9 e quando acontece é encontrado tanto em células de origem mielóide quanto linfóide, provocando aumento no número de células mielóides, sendo responsável pelas características clínicas da LMC. Apresenta como sinais clínicos sintomas ligados á hipermetabolismo, esplenomegalia, anemia e função anormal das plaquetas.O tratamento é feito com inibidores da tirosinaquinase como por exemplo a Imatinibe e com drogas que mantenham a contagem de leucócitos.¹

A LMC pode tornar-se aguda rapidamente e agravar o quadro, e a quimioterapia com Imatinibe tem mantido a sobrevida desse pacientes retardando a fase aguda da doença, promovendo um bom prognóstico.¹

Leucemia Linfóide Crônica

São doenças caracterizadas pelo acúmulo de linfócitos B ou T no sangue, incuráveis, com evolução crônica e flutuante. Em certos pontos de superpõe com os linfomas quando as células deste circulam pelo sangue.

É a leucemia linfóide mais comum e afeta com maior incidência idosos entre 60 e 80 anos de idade e a etiologia ainda é desconhecida. Os sinais clínicos mais evidentes são o aumento dos linfonodos axilares e inguinais e com o avanço da doença, espleno e hepatomegalia. Incurável, o tratamento é basicamente controlar os sintomas e quimioterapia feita muito cedo pode diminuir ao invés de aumentar a expectativa de vida do paciente. O prognóstico deve levar em consideração a citogenética das células envolvidas, e o fenótipo das células tumorais, mas ele geralmente não é favorável.¹

Linfomas

Os linfomas são um grupo de doenças caracterizados pela presença de linfócitos malignos que se acumulam nos linfonodos. São divididos em Linfomas de Hodgkin e Não-Hodgkin de acordo a presença histológica de células de Reed-Stenberg.¹

Linfomas de Hodgkin

São linfomas onde são encontradas as células RS e sua patogenia está relacionada a presença dessas junto com as células mononucleares anormais que são neoplásicas. Essa doença pode surgir em qualquer idade mas é bastante incomum ocorrem em crianças e tem um pico de incidência em adultos jovens. Além do aumento dos linfonodos indolores, ocorre esplenomegalia durante a evolução da doença. O diagnóstico é confirmado pela análise do excisado do linfonodo e detecção da presença das células RS.¹

O tratamento é feito com quimioterapia e radioterapia, sendo que na radioterapia é administrada uma dose de 4000 rad que é capaz de matar o tecido lesado em 80% dos casos e na quimioterapia uma combinação de adriamicina, bleomicina, vimblastina e dacarbazina. A sobrevida varia, 5 anos em 50% a 90% dos casos.¹

Linfoma Não-Hodgkin

São os linfomas que não apresentam a presença das células RS de Hodgkin. Envolve um grande grupo de tumores linfóides na maioria de linhagem B, com apresentações clínicas mais variáveis que as do Linfoma de Hodgkin. Com incidência em constante aumento nos últimos 50 anos, apresenta uma disseminação irregular. Apresentam-se desde altamente proliferativos e altamente fatais até indolentes e bem tolerados, sendo que os primeiros são os de alto grau e os segundos de baixo grau.¹ Os linfomas de baixo grau caracterizam-se por baixo índice de proliferação celular,

células de tamanho pequeno, formação de grandes massas linfonodais, envolvimento freqüente de medula óssea e de sítios extranodais. Paradoxalmente, são tumores de baixa agressividade, com sobrevida de anos mesmo sem tratamento específico. Este tipo de apresentação indolente de certos linfomas parece se dever a alterações na regulação da apoptose, com conseqüente acúmulo celular. Por outro lado, linfomas de alto grau apresentam alto índice de proliferação celular, células grandes, linfonodomegalias localizadas, porém com alta agressividade, cursando com sobrevida de semanas a meses se não tratados.³ Apresenta sinais clínicos como linfonodopatia superficial, anemia, neutropenia, e acomete órgãos como baço e fígado.¹

Considerações finais

Tanto a leucemia quanto o linfoma são doenças devastadoras e geralmente de progressão rápida, pois ambos envolvem mecanismos que naturalmente favorecem a replicação rápida das células, tanto de origem mielóide quanto linfóide. Ambas apresentam características diferentes e são doenças que vem apresentando inovações no tratamento o que acaba aumentando a sobrevida dos pacientes.

Referências

1 A. V. Hoffbrand, et al, Fundamentos em Hematologia. 5 ed. – Porto alegre: Artmed, 2008. p. 167 – 225.

2 Lorenzi, Therezinha F. Manual de Hematologia – Propedêutica e Clínica. 4 ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011. p. 304

3 Araújo, Luiz H. de Lima, et al. Linfoma Não-Hodgkin de Alto Grau. Revista Brasileira de Cancerologia 2008; 54(2): 175-183.