Prions: Doença da vaca-louca.

O que são Príons ?

Os príons são uma das moléculas mais excêntricas já estudadas pela ciência. São proteínas patológicas responsáveis por um grupo de doenças neurodegenerativas invariavelmente fatais1.

A princípio, existe uma proteína natural e saudável denominada prinp (PrPc), que participa do processo de diferenciação neural e defende os neurônios de condições que podem levar à sua destruição. Uma desnaturação do PrPc (quando a proteína perde sua forma estrutural e sua função ) provoca a formação de um prinp defeituoso, agora denominado príon (PrPsc), o agente infeccioso.

[pic 1]

Na imagem A temos uma proteína prinp saudável, e na imagem B essa proteína já alterada, o príon.

Diferenças do PrPsc e PrPc

PrPc	PrPsc
estrutura de 42% de folhas alfa-helices e 3% de folha beta-pregueadas	Estrutura de 30% de alfa-helices e 43% de folhas beta-pregueadas
Portadora de material genético	Não portadora de material genético
Incapaz de se replicar sozinha	Se replica através de indução de proteínas saudáveis
Protege os neurônios	Ataca os neurônios
Sensível a digestão por proteinase k	Mais resistente a digestão por proteinase k (em relação a PrPc)

Além dessas diferenças entre o príon e a proteína saudável, o Prion possui ainda características especificas. Ele é bem resistente a :

- diferentes temperaturas;

-enzimas digestivas;

-algumas substâncias químicas;

-radiação ultravioleta;

-alteração de pH;

-ressecamento;

-cozimento normal de alimentos;

-pasteurização;

-esterilização.

Categoria biológica

Inicialmente os príons foram classificados como vírus, porém, com o passar do tempo e alguns estudos, percebeu-se que este agente possuía algumas características importantes que o excluía de ser um vírus, como o desenvolvimento lento, a alta resistência a tratamentos que inativariam os vírus e não detectou-se a presença de ácidos nucleicos.

Com essa revelação, surgiu a hipótese de que esse agente fosse constituído apenas por uma proteína replicativa e que induz alteração de outras proteínas. Tal hipótese surgiu em 1967 com Griffith,que mais tarde foi popularizada pelo bioquímico norte americano Satanley Prusiner, que designou este agente com o nome e príon, como é conhecido até hoje.

Como o príon ainda é um agente um pouco misterioso para a ciência, permanece classificado como uma proteína modificada de caráter infeccioso, pois não se enquadra como um vírus, bactéria, fungos ou parasitos.

Quais suas consequências ?

Por ser proveniente de uma proteína do sistema nervoso, os príons afetam exatamente os neurônios, causando raras doenças que geralmente aparecem na idade adulta do ser infectado. Essas doenças são chamadas de encefalopatia espongiforme, pois causam a degeneração das células do sistema nervoso, deixando-as com aspecto esponjoso.

Todas as doenças causadas pelos príons são incuráveis até o momento, existe apenas um suporte de medidas gerais com a utilização de medicações para o controle dos sintomas que variam de acordo com a doença.

...