A Fisiopatologia Gamopatias Monoclonais

Fisiopatologia

Gamopatias monoclonais

Doenças relacionadas a anticorpos. “Neoplasias” relacionadas à imunoglobulinas. Quando ocorre uma mutação nessa imunoglobulina, ela começa a ter uma

Clones plasmocitários. (clones defeituosos). Plasmócitos vão começar a se proliferar e se depositar na medula óssea. Esses clones tem tropismo, principalmente pela medula óssea (produtora de eritrócitos) passa a ser invadido pela proliferação desordenada de imunoglobulinas e leva ao quadro de plasmocitose na medula óssea. Tem alteração nas cadeias leves dos plasmócitos, então ele perde a função especifica na imunidade. Quando se proliferam desordenadamente, são conhecidas como proteína M.

Mieloma múltiplo

Maior incidência: 50, 60 a 70 anos. Atinge principalmente idosos (alta incidência). 10 a 15% das neoplasias hematológicas.

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Como identificar? Padrão ouro: Eletroforese de proteínas. Coleta avaliação sérica e id as principais imunoglobulinas afetadas.

Proteínas M

IgG 52%

IgA 21%

IgD 2%

IgM – macrogobulinemia de Waldestron

Torre de igreja: pico de Gamaglobulina, e recentemente detectou-se que pode ter de Betaglobulina também. São picos anormais.

Clínica do mieloma: tumores principalmente em ossos longos. (Plasmocitomas) ainda não são mielomas, mas tende-se a se tornar, pelo aumento dos plasmócitos.

Dor óssea intermitente (70%) muito comum na região lombar e ao movimento. O que faz pensar em uma neoplasia óssea. Quando vê imagem de RM do crânio, parece que está havendo uma lise, uma osteólise do tecido ósseo, e é característica da doença, estimulo de osteoclasto que começa a roer matriz óssea. No corpo vertebral, a coluna está cheia de lise também. Várias osteólises, pois o osteoclasto está roendo e deixando muito mais frágil.

Dor óssea contínua – fraturas devido as lesões líticas.[pic 3]

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Anemia – normocítica e normocrômica, pq a própria medula está sendo impedida de proliferação;

Fenômeno Rouleaux – com o aumento da produção de imunoglobulinas atípicas, a carga das hemácias se alteram e levam a um processo de empilhamento de hemácias. Característico do próprio mieloma,

Suscetibilidade a INFECÇÕES; hipogamaglubinemia funcional (a imunoglobulina não tem resposta); predisposição à pneumonias/pielonefrites.

(imunoglobulinas tem quatro cadeias: duas pesadas e duas leves. Por se tratar de imunoglobulinas atípicas, são chamadas de cadeias leves kapta ou lambda, que levam alteração no túbulo renal. Essa lesão é mto importante pq causa o quadro de Insuficiencia renal, ao avaliar urina de 24h vai perceber a presença de mtas ptns, e proteínas de bence Jones. Se o predomínio for lambda, ela tem pior prognóstico. Hipercalcemia, que também vai contribuir para um caso de IRA - lesão tubular aguda, se está >10mg /dl pode causar lesão tubular aguda. A função renal do pct vai estar alterada, então ele tem uma disfunção renal causada pelas alterações apresentadas: creatinina >2mg/dl; > ureia; > ác úrico.