SÍNDROME DO QT LONGO

SÍNDROME DO QT LONGO

Goiânia

2018

INTRODUÇÃO

O presente trabalho tem como objetivo a caracterização de canalopatias, mais especificamente a Síndrome do QT Longo, e de drogas que atuam nos canais iônicos.

Os canais iônicos presentes nas membranas atravessam a mesma de dentro a fora, ou seja, são proteínas de membrana integrais. Os canais iônicos quando são ativados, seja por diferença de potencial de membrana ou na presença de ligantes ou por estímulos mecânicos, mudam a sua conformação e permitem de forma seletiva, com algumas exceções, a passagem de íons ;esta passagem se da sem gasto de energia(de forma passiva) por ir a favor do gradiente químico favorecido. Tendo conhecimento sobre os canais iônicos é possível conhecer e entender as doenças relacionadas a eles.

No decorrer do trabalho será apresentada a canalopatia, suas causas, canal iônico com o qual está relacionada, consequências e, se possíveis, os tratamentos. O próximo tema abordado, logo após a apresentação da doença, será sobre drogas que atuam e tem ligação com os canais iônicos.

A metodologia utilizada foi pesquisa em artigos e trabalhos por meio da internet e pesquisa bibliográfica.

DESENVOLVIMENTO

Essa síndrome é caracterizada pelo intervalo de QT observado no eletrocardiograma ser mais longo que o normal (é considerado um QT longo quando o valor for mais que 440 ms), podendo perturbar o batimento cardíaco e gerar arritmia perigosa. O intervalo de QT corresponde ao tempo necessário para que os ventrículos são estimulados para contrair, e constroem assim um potencial para contraírem novamente, formando um ciclo.

 A síndrome é uma irregularidade na repolarização miocárdica que pode ocasionar a Torsades de Pointes (TdP), uma disritmia ventricular observada no eletrocardiograma. Geralmente, a TdP regressa espontaneamente, porém pode desencadear em uma síncope (incapacidade de responder ao ambiente e estímulos, como por exemplo perda de consciência e desmaio) que ocorre, principalmente, durante a prática de atividades físicas ou por estresse emocional e, com menos frequência, durante o sono. Além disso, em alguns casos é possível evoluir para fibrilação ventricular e morte súbita.

As causas da Síndrome do QT longo podem ser divididas em duas: congênita e adquirida.

A congênita pode ser a síndrome de Romano-Ward ou Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen, ambas são hereditárias. A primeira é diagnosticada em 99% dos casos e é herdada por meio da transmissão autossômica dominante, entretanto há casos de autossomia recessiva, e está relacionada a variações nos canais de íons sódio e potássio. Nesta síndrome, a audição do paciente não é comprometida. A segunda ocorre em menos de 1% dos casos relatados e é herdada de forma autossômica recessiva, e está relacionada a variações apenas dos canais de íon potássio. Nesta síndrome a audição é comprometida (surdez sensorioneural).

A síndrome adquirida pode ser ocasionada por medicamentos (o principal causador, dos quais são descritos mais de 50 fármacos que acarretam-a), hipertrofia ventricular esquerda, isquemia miocárdica, distúrbios metabólicos (cetoacidose diabética, anorexia nervosa ou bulimia, doenças da tireóide) e alterações eletrolíticas (hipocalemia, hipocalcemia e hipomagnesemia).

Pacientes com a Síndrome do QT longo podem desenvolver vários sintomas: alguns brandos, como simples disritmias cardíacas e alguns que podem levar até a morte súbita. Na síndrome do QT longo congênita, os genes que estão alterados são responsáveis pela produção de certos tipos de canais iônicos do coração e isso pode levar a muitos ou poucos canais que não funcionam corretamente. Sintomas que poderão ser observados com o agravamento será desmaios pois o coração não terá capacidade suficiente para bombear sangue, afogamento, parada cardiorrespiratória súbita ou morte. Estes pacientes durante o período perioperatóro, estão suscetíveis a disritmias cardíacas e morte súbita.

Há dez tipos de SQTL até o momento de acordo com o gene mutado: tipo 1 relacionado ao gene KCNQ1, localizado no cromossomo 11; tipo 2 relacionado ao gene KCNH2, localizado no cromossomo 7; tipo 3 relacionado ao gene SCN5A, localizado no cromossomo 3; tipo 4 relacionado ao gene ANK2, localizado no cromossomo 4; os tipos 5 e 6 são relacionados aos genes KCNE1 e KCNE2, respectivamente, ambos localizados no cromossomo 21; tipo 7 relacionado ao gene KCNJ8, localizado no cromossomo 17; tipo 8 relacionado ao gene CACNA1, localizado no cromossomo 12; tipo 9 relacionado ao gene CAV3, localizado no cromossomo 3; tipo 10 relacionado ao gene SCN4B, localizado no cromossomo 11.

O diagnóstico da Síndrome do QT Longo é feita por meio de várias etapas com o acompanhamento de um profissional especializado que é o médico cardiologista. Ele irá considerar primeiramente o eletrocardiograma onde irá apresentar a alteração na repolarização ventricular (intervalo anormal do QT), depois por meio de uma conversa com o paciente irá em busca do histórico médico tentando também descobrir se há casos na família, posteriormente será feito um exame físico e por último para ter toda a certeza será feito testes genéticos para observar se há alterações em genes.