O linfoma de Hodgkin (LH)

RESUMO HEMATOLOGIA

LINFOMA DE HODGKIN

DEFINIÇÃO

O linfoma de Hodgkin (LH) é um tipo de câncer que se origina no sistema linfático, parte do sistema imunológico do corpo. Ele é caracterizado pela presença de células específicas chamadas células de Reed-Sternberg, que são grandes e anormais.

EPIDEMIOLOGIA

O LH é relativamente raro e representa cerca de 10% dos linfomas. Afeta principalmente duas faixas etárias: adultos jovens (entre 15 e 35 anos) e pessoas mais velhas (acima de 55 anos). A incidência é ligeiramente maior em homens do que em mulheres.

Etiologia e Fatores de Risco

A causa exata do LH não é conhecida, mas fatores de risco incluem:

• Infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV)
• Histórico familiar de linfoma
• Sistema imunológico comprometido
• Certas condições autoimunes

PATOGÊNESE

O LH se desenvolve a partir de células B (um tipo de linfócito) anormais. As células de Reed-Sternberg são o marcador patológico do LH, e sua presença no tecido linfático é essencial para o diagnóstico. Essas células proliferam e acumulam-se em gânglios linfáticos, causando seu aumento e eventual disseminação para outras áreas do corpo.

Subtipos

O LH é classificado em dois principais subtipos:

1. Linfoma de Hodgkin Clássico (cLH): Representa cerca de 95% dos casos e inclui subtipos como esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos e depleção linfocítica.
2. Linfoma de Hodgkin Nodular Predominantemente Linfocítico (NLPHL): Representa cerca de 5% dos casos e tem um comportamento clínico diferente, geralmente mais indolente.

SINTOMAS

Os sintomas mais comuns incluem:

• Linfonodos inchados, indolores e aumentados, especialmente no pescoço, axilas ou virilha
• Febre persistente
• Suores noturnos
• Perda de peso inexplicada
• Fadiga
• Prurido (coceira)

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico do LH envolve:

• Exame físico e histórico médico
• Biópsia de linfonodo para identificar células de Reed-Sternberg
• Exames de imagem (tomografia computadorizada, PET scan) para avaliar a extensão da doença
• Exames laboratoriais para avaliar a função dos órgãos e a contagem de células sanguíneas

TRATAMENTO

O tratamento do LH depende do estágio da doença, mas geralmente inclui:

• Quimioterapia: Regimes como ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) são comuns.
• Radioterapia: Utilizada especialmente em estágios iniciais ou em combinação com quimioterapia.
• Terapia com Anticorpos Monoclonais: Drogas como brentuximabe vedotina podem ser utilizadas em certos casos.
• Transplante de Medula Óssea: Considerado em casos de recidiva ou resistência ao tratamento inicial.

PROGNÓSTICO

O prognóstico do LH é geralmente bom, com taxas de cura elevadas, especialmente quando diagnosticado e tratado precocemente. A taxa de sobrevivência a 5 anos para pacientes com LH localizado pode exceder 90%.

PESQUISA E AVANÇOS

A pesquisa contínua está focada em melhorar os regimes de tratamento, reduzir os efeitos colaterais e entender melhor a biologia do LH. Terapias direcionadas e imunoterapias estão sendo exploradas para casos resistentes e recidivantes. O linfoma de Hodgkin é um câncer linfático tratável e frequentemente curável, especialmente com diagnóstico e tratamento precoces. O contínuo avanço na pesquisa e nos tratamentos proporciona esperança para melhoras contínuas nas taxas de cura e qualidade de vida dos pacientes.

LINFOMA NÃO-HODGKIN

Definição

O linfoma não-Hodgkin (LNH) é um grupo diversificado de cânceres do sistema linfático que se origina nos linfócitos, um tipo de glóbulo branco. Diferentemente do linfoma de Hodgkin, o LNH não apresenta células de Reed-Sternberg.

Epidemiologia

O LNH é mais comum que o linfoma de Hodgkin e representa aproximadamente 90% dos linfomas. Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente em adultos mais velhos. A incidência é ligeiramente maior em homens do que em mulheres.

Etiologia e Fatores de Risco

A causa exata do LNH é desconhecida, mas vários fatores de risco estão associados ao seu desenvolvimento:

• Idade avançada: Maior incidência em pessoas com mais de 60 anos.
• Imunossupressão: Pacientes com sistema imunológico comprometido, como aqueles com HIV/AIDS ou que tomam medicamentos imunossupressores.
• Infecções virais e bacterianas: Infecções por vírus como o Epstein-Barr, HTLV-1, Hepatite C e Helicobacter pylori.
• Exposição a substâncias químicas: Certos pesticidas e herbicidas.
• Condições autoimunes: Doenças como artrite reumatoide e síndrome de Sjögren.

Patogênese

O LNH resulta de mutações genéticas nos linfócitos que levam à sua proliferação descontrolada e à falha na apoptose (morte celular programada). Essas células anormais se acumulam nos linfonodos e outros tecidos linfáticos, formando tumores.

Classificação

O LNH é altamente heterogêneo e pode ser classificado de várias maneiras:

1. Tipo celular:

• Linfócitos B: Representam a maioria dos casos (cerca de 85%).
• Linfócitos T e NK: Representam a minoria dos casos.

1. Comportamento clínico:

• Indolente: Crescimento lento, como o linfoma folicular.
• Agressivo: Crescimento rápido, como o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL).
• Muito agressivo: Crescimento extremamente rápido, como o linfoma de Burkitt.

Sintomas

Os sintomas variam conforme o tipo e a localização do linfoma, mas frequentemente incluem:

• Linfonodos inchados e indolores no pescoço, axilas ou virilha.
• Febre.
• Suores noturnos.
• Perda de peso inexplicada.
• Fadiga.
• Prurido (coceira).
• Sintomas de compressão (por exemplo, tosse ou dificuldade para respirar se o linfoma estiver no peito).

Diagnóstico

O diagnóstico de LNH envolve:

• Exame físico e histórico médico.
• Biópsia de linfonodo ou tecido afetado para análise histológica e imunofenotipagem.
• Exames de imagem (tomografia computadorizada, PET scan) para avaliar a extensão da doença.
• Exames laboratoriais, incluindo hemograma completo e testes de função hepática e renal.

Tratamento

O tratamento do LNH depende do tipo específico, estágio da doença, e saúde geral do paciente, e pode incluir:

• Quimioterapia: Regimes como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) são comuns.
• Imunoterapia: Anticorpos monoclonais como rituximabe (para linfomas de células B).
• Radioterapia: Utilizada em casos localizados ou como terapia adjuvante.
• Terapia alvo: Drogas que atacam alvos moleculares específicos nas células cancerígenas.
• Transplante de células-tronco: Autólogo ou alogênico, utilizado em casos de recidiva ou resistência ao tratamento inicial.
• Terapias CAR-T: Utilização de células T geneticamente modificadas para atacar células cancerígenas, especialmente em linfomas agressivos.

Prognóstico

O prognóstico do LNH varia amplamente conforme o tipo e estágio da doença, bem como a resposta ao tratamento. Linfomas indolentes podem ser controlados por muitos anos, enquanto linfomas agressivos exigem tratamento imediato, mas muitos são curáveis. A taxa de sobrevivência a 5 anos para pacientes com LNH varia de acordo com o tipo específico, mas os avanços no tratamento continuam a melhorar as perspectivas.