Linfomas

Linfomas são cânceres que se iniciam a partir da transformação maligna de um linfócito no sistema linfático. O prefixo “linfo” indica sua origem a partir da transformação maligna de um linfócito e o sufixo “oma” é derivado da palavra grega que significa “tumor”.

Os linfomas resultam de um dano ao DNA14 de um linfócito, ocorrido após o nascimento, representando, portanto, uma doença adquirida e não hereditária. Essa alteração ou mutação15 do DNA do linfócito, que leva a uma transformação maligna, resulta no crescimento descontrolado e excessivo do linfócito, e o acúmulo dessas células em divisão resulta em massas tumorais nos linfonodos16 e em outros locais. Os linfomas geralmente têm início nos linfonodos ou em aglomerados de tecidos linfáticos, em órgãos como o estômago e os intestinos. Em alguns casos, os linfomas podem envolver a medula óssea e o sangue, ou então, se disseminam para outros órgãos. São divididos em duas categorias principais: os linfomas de Hodgkin e todos os outros linfomas, denominados linfomas não-Hodgkin. Cabe lembrar que as leucemias linfóides agudas se originam na medula óssea e no sangue, mas podem envolver também os gânglios linfáticos.

Linfoma não-Hodgkin (LNH) - É uma neoplasia do sistema linfático na qual as células linfáticas (células brancas do sangue), responsáveis por combater infecções e doenças, começam a se modificar, multiplicando-se sem controle e formando tumores. Pode ser indolente (de crescimento lento), agressivo (de crescimento rápido) ou possuir características de ambos os tipos.

Linfoma de Hodgkin (LH) - Se origina nos linfonodos do sistema linfático, que inclui principalmente os gânglios linfáticos, baço e amígdalas.

Os gânglios linfáticos armazenam linfócitos, que são um tipo de glóbulo branco, responsável por combater infecções. A doença surge quando um linfócito se transforma em célula maligna e, de forma descontrolada, começa a crescer e se disseminar.

O linfoma de Hodgkin foi assim chamado devido à descrição feita por Thomas Hodgkin, em 1832. Quarenta anos mais tarde, um novo conceito de linfoma de Hodgkin foi proposto por Virchow, Cohnheim e Billroth, três proeminentes médicos do final do século 19. A enfermidade foi chamada de Doença de Hodgkin por aproximadamente 170 anos, quando foi então oficialmente alterada para linfoma de Hodgkin, após evidências suficientes que indicava a origem do câncer a partir do linfócito.

1.0 – Fisiopatologia dos Linfomas

1.1 – Sistema Linfático

O sistema linfático é um sistema vascular por onde circula a linfa. É um sistema auxiliar de drenagem, ou seja, auxilia o sistema venoso fazendo retornar para a circulação o liquido acumulado no interstício. O liquido flui dos espaços intersticiais para os vasos linfáticos e depois volta para a circulação.

Componentes do sistema linfático

1. Capilares linfáticos;

2. Vasos linfáticos;

3. Ductos linfáticos e

4. Linfonodos

Funções do sistema linfático:

1. Conservação das proteínas plasmáticas: A circulação da linfa faz voltar à corrente sanguínea substâncias vitais que escapam dos capilares, como proteínas.

2. Absorção de lipídios: Os vasos linfáticos intestinais são as vias de absorção de lipídios.

3. Defesa contra doenças: O sistema linfático protege o corpo contra microrganismos e outros agentes invasores de 2 maneiras:

a) Pela fagocitose: Processo de englobamento e digestão de material estranho.

b) Pela resposta imunológica: 2 tipos de linfócitos proliferam em resposta ao contato com substâncias estranhas, dando origem a células que fabricam anticorpos.

O sistema linfático e a medula óssea estão intimamente relacionados. A maioria dos linfócitos encontra-se nos gânglios linfáticos e em outros locais, como a pele, baço, amígdalas e adenóides, revestimento intestinal e tórax. Os linfócitos circulam através dos vasos linfáticos que se conectam aos gânglios linfáticos espalhados por todo o corpo. Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B, que produzem anticorpos em resposta a antígenos12 externos e estão presentes na medula óssea, local importante para a sua função; os linfócitos T, que possuem várias funções, dentre elas a de auxiliar os linfócitos B na produção de anticorpos. Os glóbulos brancos reconhecem esses anticorpos, possibilitando a ingestão do microorganismo invasor. As células exterminadoras naturais, ou células NK (do inglês “natural killer”), são o terceiro tipo de linfócitos e recebem esse nome porque têm uma função natural de atacar as células infectadas por vírus, sem precisarem de anticorpos ou de outro intermediário. As células T e NK também possuem outras funções e são elementos importantes em imunoterapia, para as doenças onco-hematológicas.

1.2 – Linfomas

Os linfomas são neoplasias hematológicas que formam um grupo amplo de entidades malignas que podem apresentar padrão histológico e comportamento clínico diferenciado, constituindo-se muitas vezes em um desafio para o clínico. Tais diferenças baseiam-se em diversidade de evolução e prognóstico, indo desde doenças que levam anos de sua instalação a seu diagnósticos (indolentes) até entidades malignas extremamente agressivas, que podem levar ao óbito em alguns dias se não forem tratadas adequadamente. Torna-se imperativo, portanto, que tais condições tenham seu diagnóstico feito prontamente. Sendo proliferações neoplásicas malignas de linfócitos, residem predominantemente em órgãos linfóides. A classificação dos linfomas os divide em dois grandes grupos:

• Linfoma de Hodgkin;

• Linfoma não-Hodgkin.

Os linfomas não-Hodgkin (LNH) são todos aqueles não caracterizados como linfomas de Hodgkin (LH), sendo, portanto, um grupo de mais de 30 doenças diferentes, com apresentações clínicas e prognósticos muito variados. Correspondem a mais de 70% dos linfomas.

Dada a grande variedade de apresentações clínicas e achados histopatológicos, sua classificação adequada continua sendo um grande desafio para hematologistas e patologistas. Durante as últimas décadas, diversos esquemas de