A Cardiopatias Congênitas

Cardiopatias Congênitas – Dr. Expedito

Divididas em Cianóticas e Acianóticas.

Exitem 4 questões básicas para se pensar em uma pessoa com cardiopatia congênita.

1. É um paciente cianótico ou acianótico?
2. Tem hiperfluxo ou hipofluxo pulmonar?
3. A malformação é do coração direito ou esquerdo?
4. Existe hipertensão pulmonar?

Fisiologia Fetal

O Shunt direito-esquerdo a nível arterial (forame oval) e nível arterial (canal arterial) é o que mantém o feto vivo. O sangue venoso passa pelo forame oval para ser oxigenado e depois volta pelo canal arterial.

Na via intrauterina existe uma alta resistência pulmonar (o pulmão não está respirando); o fluxo pulmonar é mínimo (existe apenas para manter o tecido pulmonar vivo).

Os ventrículos trabalham em paralelo. Na vida extra-uterina, o coração trabalha em série. Na vida fetal, o coração trabalha em paralelo.

Transição da Circulação Fetal

Ao nascimento, há uma queda brusca da resistência pulmonar e como consequência ocorre o fechamento do canal arterial. Shunt direito-esquerdo através do forame oval termina. O tempo destes eventos determina o tempo de apresentação dos defeitos congênitos.

A placenta é o pulmão na vida uterina.

0,8% dos nascidos vivos (6-8/1000 RN) tem cardiopatia congênita. Há uma diversidade de apresentação clínica: nenhuma /discreta repercussão; acentuada complexidade (altamente limitante e de prognóstico sombrio).

Prevalência:

Acianóticas (68%):

• CIV (comunicação interventricular) 25%
• CIA (comunicação interatrial) 6%
• PCA (persistência do canal arterial) 6%
• EP (estenose pulmonar) 5%
• EAO (estenose aórtica) 5%

Cianóticas (22%):

• T4F (Tetralogia de Fallot) 5%

Diagnóstico das Cardiopatias Congênitas (CC)

Apresentação Clínica: Uma criança com CC pode não sentir nada. Descobre que tem CC ocasionalmente por meio de exames (por exemplo: exame pré-admissional para fazer exercício físico na escola; indivíduo já adulto vai fazer um exame admissional para trabalhar em uma empresa, etc). Tripé da apresentação clínica: sopro cardíaco, cianose e insuficiência cardíaca.

Cianose: “cor azulada da pele e mucosas”. Pode ser Central ou Periférica. Pode ser de origem Pulmonar ou Cardíaca. A cianose de causa cardíaca é SEMPRE o “shunt” direita-esquerda (sangue venoso misturando com o sangue arterial).

Insuficiência Cardíaca Congestiva: Desconforto respiratório - Taquidispneia, sibilância, infecções respiratórias de repetição. Recém-nascido que cansa de mamar, para de mamar (fica taquipneico, tem dispneia) pode estar fazendo algum grau de insuficiência cardíaca. Baixo ganho ponderal - ingesta diminuída, demanda aumentada. Alteração dos pulsos centrais e periféricos. Hepatomegalia e edema sacral (não há edema de MMII em crianças; o edema é sacral).

Cardiopatias Congênitas Acianóticas são de 3 tipos:

• Hiperfluxo pulmonar: muito sangue no pulmão; shunt esquerdo-direito jogando sangue no pulmão, ou seja, volume de sangue a mais que chega no VD é ejetado em cada sístole para a árvore arterial pulmonar, causando aumento de fluxo sanguíneo para o pulmão. Ex.: CIA (comunicação interatrial); CIV (comunicação interventricular); PCA (persistência do canal arterial); DSAV (defeito do septo atrioventricular – defeito do coxim endocárdico).
• Obstrução de via de saída do VD: EP (estenose pulmonar)
• Obstrução de via de saída do VE: CoAo (coarctação de aorta); EAo (estenose da aorta)

Hiperfluxo Pulmonar (Shunt esquerdo-direito)

1. Comunicação Interatrial (CIA):

Há 3 tipos de CIA:

1. o tipo mais frequente, o ostium secundum ou da fossa oval, corresponde a 75% dos casos;
2. o tipo ostium primum, correspondendo a 15% dos casos;
3. o tipo seio venoso, correspondendo a 5% dos casos.        

Obs.: O único tipo anatômico que se presta para fechamento percutâneo é o ostium secundum (fossa oval).

1. Comunicação Interventricular (CIV)
2. Persistência Do Canal Arterial (PCA)
3. Defeito Do Septo Atrioventricular (DSAV)

Cardiopatias Acianóticas

CIA	CIV	PCA	DSAV
Mais comum no sexo feminino	Sexo feminino = sexo masculino	Mais comum no sexo feminino; Relacionada à rubéola congênita, prematuros e cardiopatias cianogênicas	Sexo: feminino = sexo masculino; Corresponde à 6% de todas as CC; Forma total ou parcial; 50-60%: Síndrome Down
Única ou múltipla Mm/átrio único (raro) Ostium secundum Seio Venoso Ostium primum Seio coronário	Perimembranosa Muscular Infundibular Via de entrada (DSAV)	Shunt VD → Ao descendente (feto) Fechamento no coto pulmonar	Porções septais das     valvas Tricúspide e Mitral e septos atrial e ventricular Parcial, intermed. e total ( tipo A, B e C de Rastelli )

Apresentação Clínica: Assintomáticos; Dispneia; Infecções respiratórias frequentes

CIA	CIV	PCA	DSAV
Baixo peso Exame pré-escolar Fibrilação ou flutter atrial após 3ª e 4ª década	Hipodesenvolvimento pondo estatural Insuficiência cardíaca Arritmia  Endocardite Bacteriana (defeito pequeno)	Hipodesenvolvimento pondo estatural Insuficiência cardíaca	ICC e hipodesenvolvimento pondo-estatural precoce e frequente
Hipertensão pulmonar tardia	Hipertensão Pulmonar precoce	Hipertensão Pulmonar precoce	Hipertensão Pulmonar (mais precoce)