Cardiopatias Congênitas

Geraldo Cantarino Villela

CARDIOPATIA CONGÊNITA

ACIANOGÊNICAS COM HIPERFLUXO PULMONAR

I – CIA (comunicação interatrial)

II – CIV (comunicação interventricular)

III – PCA (persistência do canal arterial)

IV – AVC (atrioventricular comum)

CIANOGÊNICAS

I –T4 Fallot (tetralogia de Fallot)

II– TGA (transposição das grandes artérias)

III – Apu (atresia pulmonar)

TRATAMENTO CLÍNICO DE : ATIVIDADE REUMÁTICA – HIPÓXIA – ICC

A – ATIVIDADE REUMÁTICA

B – CRISE DE HIPÓXIA

C – ICC

ACIANOGÊNICAS COM HIPERFLUXO PULMONAR

I – CIA

Comunicação interatrial (CIA) - defeito do septo atrial, 5 a 10% das cardiopatias congênitas, mais comum no

sexo feminino.

Anatomia - Tipos: Ostium secundum (fossa oval) – 50-70%, Ostium primun – 30%, Seio venoso–10%.

Fisiopatologia - Magnitude do shunt esquerda/direita depende do tamanho do defeito e da complacência dos

ventrículos. O shunt ocorre principalmente na diástole com as valvas AV abertas e aumenta com a idade a

medida que aumenta a complacência do VD. A CIA é não restritiva quando a pressão nos átrios são iguais e é

restritiva quando pequena o suficiente para oferecer resistência ao fluxo.

História natural – Na CIA ostium secundun, quando o diagnóstico é feito antes dos 3 meses, o fechamento

espontâneo ocorre até 1 1/2 anos em 100% dos casos se CIA< 3mm , 80% se CIA entre 3– 8mm e CIA > 8mm

raramente fecha. CIA tipo seio venoso e Ostium primun não apresentam fechamento espontâneo.

Quadro Clínico

Crianças são geralmente assintomáticas, <5% desenvolvem ICC no primeiro ano de vida.

Hipertensão pulmonar (Hpu) é mais freqüente na 3o ou 4o década de vida, mas está presente em 13% das

crianças não operadas com <10 anos.

Abaulamento e pulsações precordiais.

P2 hiperfonética e desdobrada (fixa)

Sopro sistólico em foco pulmonar e em foco tricúspide.

Sopro diastólico em foco tricúspide indica shunt de grande magnitude

Radiografia de Tórax

Aumento de área cardíaca (câmaras direitas).

Abaulamento de arco pulmonar

Aumento da trama vascular pulmonar.

ECG

SAD + SVD

QRS em V1 polifásico (BRD)

HBAE Ostium primun

Extrassistolia / Fibrilação Atrial / Flutter ( no adulto)

Ecocardiograma

Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as repercussões: aumento das câmaras direitas,

dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão pulmonar e a relação fluxo

pulmonar/fluxo sistêmico (QP/QS).

Cateterismo

Como auxiliar no diagnóstico, é indicado apenas quando se suspeita de lesão associada ou de hipertensão

pulmonar.

CIA de localização central , distantes de outras estruturas e com bordas de dimensões suficiente para ancorar

um dispositivo pode ser fechada com Cateterismo intervencionista. O uso de dispositivos tipo Umbrella tiveram

seu uso limitado por apresentar fraturas das hastes. Melhores resultados atuais com prótese de Amplatzer.

Tratamento Cirúrgico:

Indicação QP/QS maior ou igual a 1,5/1. Indicação de correção cirúrgica de CIA pequena é controversa.

Geralmente eletiva: nos assintomático entre 4 a 7 anos

Casos com ICC sem resposta ao tratamento clínico – em qualquer tempo

Contra indicação - Hipertensão Pulmonar se Resistência Vascular Pulmonar > 8U/m².

II – CIV

Comunicação interventricular (CIV) - defeito do septo ventricular, 15-20% das Cardiopatia Congênitas.

Anatomia - Tipos: Perimembranosa - trabecular, de via de entrada ou de via de saída (70%) - parte do bordo é

formado por tecido fibroso do septo membranoso. Muscular (5-20%) - todo o bordo muscular. Subarterial (5-

30%) - parte do bordo está em contiguidade com o tecido fibroso das valvas arteriais.

Fisiopatologia - Magnitude do shunt é determinada pelo tamanho da CIV quando a CIV é pequena (diâmetro <

0,5cm/m²SC ) e pelo nível de resistência vascular pulmonar nas CIVs moderada (0,5 – 1cm/m²SC) e grande

(>1cm/m²SC ou diâmetro semelhante V.Ao).

História natural: - Diminuição do tamanho e fechamento espontâneo podem ocorrer nas CIVs perimembranosas

trabeculares e musculares, sendo mais freqüente quanto menor o tamanho = pequena– 70 a 80%, - moderada –

30 a 40%, grande – 1 a 6%. CIVs de via de entrada e subarteriais não fecham espontaneamente. Estenose

infundibular pode se desenvolver em alguns casos e diminuir ou inverter