Mieloma Multiplo

O mieloma é uma doença dos plasmócios.

O que são os plasmócitos?

Plasmócitos são parte do nosso sistema de defesa, é uma célula diferenciada proveniente dos linfócitos B, a função primordial fisiológica dos plasmócitos é a produção dos anticorpos.

No mieloma esse plasmócito se torna um plasmócito anormal, chamado também de plasmócito clonal.

O plasmócito no mieloma vai se acumular dentro da medula óssea, e vai produzir um excesso de proteína, podemos entender como um” anticorpo doente”, no plasmócito normal a sua produção são de vários tipos de anticorpos, e no mieloma múltiplo é produzido um único tipo de anticorpos, o anticorpo doente.

Essa “infiltração” dos plasmócitos da medula óssea se observa vários sintomas clínicos, como anemia, problemas ósseos, problemas renais, e uma baixa da imunidade aumentando o risco de infecção.

Imagem 1- medula óssea tomada por plasmócitos anormais

Imagem 2- representação esquemática da imunoglobulina, que vai estar produzida em excesso pelos plasmócitos, na verdade um único tipo de imunoglobulina, que é a proteína M ou proteína monoclonal.

Como diagnosticar?

Eletroforese no sangue: o primeiro passo é a demonstração da existência no sangue de excesso proteína (pico monoclonal do mieloma múltipla) em verde.

Eletroforese na urina, pois 20% dos casos não possui essa proteína no sangue, somente na urina.

Estudo radiográfico ósseo para identificar lesões líticas e locais de risco de fraturas espontâneas

Realização de aspirado medular para confirmação do diagnóstico e avaliação do grau de infiltração da medula óssea pelos plasmócitos

Teste de imunofixação das proteínas do sangue e da urina

Esse exame é fundamental para determinar exatamente que tipo de proteína monoclonal esta sendo produzida pela célula do mieloma, tanto no sangue quanto na urina.

Tipos de proteínas

Soro: Ig G

Ig A

Ig D

Ig E

Urina: Cadeias leves Kappa

Todo mieloma múltiplo assintomático evolui a partir de determinadas situações que a doença não se manifesta, onde são fases inicais do mieloma múltiplo. Pois antes da fase sintomática do mieloma ele passa por uma fase chamada gamopatia monoclonal de significado indeterminado, e uma fase chamada mieloma múltiplo assintomático, que é o paciente que não manifesta nenhuma manifestação clínica, como anemia, elevação de cálcio, doença óssea, problema renal, este somente vai ter a presença da proteína monoclonal no sangue ou na urina, e um infiltrado plasmocitário superior ao normal.

Este individuo raramente irá evoluir para um mieloma múltiplo sintomático.

Mieloma múltiplo assintomático: assim como a fase gamopatia monoclonal de significado indeterminado esse paciente não possui nenhuma manifestação clínica, mais possui um infiltrado plasmocitário acima da média, anormal, e produção de proteína monoclonal é bastante superior a GMSI, o risco do indivíduo evoluir para o mieloma múltiplo é maior, esse indivíduo deve ser acompanhado.

Mieloma múltiplo sintomático: é aquele que já possui alguma manifestação clínica como anemia, leões ósseas. Vai existir a presença se proteína monoclonal no sangue, ou na urina, a medula vai estar claramente infiltrada por plasmócitos.

Mieloma assintomático: não exige tratamento prévio. O Mieloma múltiplo que não apresenta manifestação clínica, não é indicado tratamento imediato.

Todos os pacientes com mieloma múltiplo sintomático devem ser tratados

Quimioterapia e outras drogas:

No Mieloma Multiplo, o transplante autólogo de medula óssea está indicado para pacientes com até 65 anos de idade e sem doenças graves concomitantes que comprometam órgãos vitais, como coração e pulmões.

Os pacientes candidatos ao transplante autólogo de medula óssea têm uma programação sequencial em fases de tratamento denominadas:

1) Fase de indução, ou primeira parte: o objetivo é tratar o mieloma, promovendo a melhora dos sintomas e reduzindo a carga de doença para facilitar a coleta de células para o transplante. Os esquemas de tratamento de indução mais comumente utilizados são: pulsos de dexametasona ou a combinação desta com outras medicações como no esquema VAD (vincristina, adriamicina, dexametasona.

2) Fase de consolidação: é o transplante propriamente dito, e a quimioterapia utilizada é o melfalano endovenoso em dose alta.

3) Fase de manutenção: os objetivos são tentar eliminar a doença residual e manter a doença estável. O medicamento mais utilizado nesta fase é a talidomida, podendo ser usada isoladamente ou em associação com dexametasona.

Os pacientes não candidatos ao TCTH autólogo têm uma programação de tratamento diferente, que envolve o uso de uma combinação de quimioterápicos por via oral ou endovenosa.

Um esquema de quimioterapia oral combinando velcade, melfalano e prednisona (VMP) é considerado o padrão em pacientes idosos. O VMP com a talidomida ou outras combinações semelhantes, como a ciclofosfamida, dexametasona e talidomida podem ser indicadas dependendo do protocolo.

Bifosfonatos