Principais Queixas na Gestação

Cirrose Biliar Primária

A cirrose biliar primária é uma doença hepática auto-imune caracterizada pela destruição progressiva dos pequenos e médios ductos biliares intra-hepáticos (1, 2,3). Sem tratamento, a maioria dos pacientes desenvolve fibrose e evolui para cirrose hepática, com necessidade de transplante em estágios avançados da doença (3). Acredita-se que sua patogênese seja relacionada com exposição ambiental em pacientes vulneráveis geneticamente (2,3). Afeta todos grupos étnicos, principalmente mulheres (10 mulheres : 1 homem), geralmente entre 30 e 65 anos, com pico de incidência na quinta década de vida (1,3). Sua incidência estimada é de 2,7 por 100 mil pessoas por ano, sendo sua prevalência de 65,4 mulheres e 12,1 homens por 100 mil pessoas (4).

Os principais sintomas da CBP são fadiga e prurido (2,3,5). No entanto, devido ao diagnóstico precoce, 50 a 60% dos pacientes encontram-se assintomáticos inicialmente (7,8,9). Outros achados, menos prevalentes, são hiperpigmentação cutânea, xantomas, xantelasma, hiperlipidemia, queixas músculo-esqueléticas, doenças ósseas (osteoporose) e hipertensão portal. Além disso, associa-se com outras doenças auto-imunes, como Síndrome de Sjögren, esclerodermia, fenômeno de Raynaud e CREST (6, 12).

O diagnóstico desta patologia é realizado quando 2 dos 3 critérios estão presentes: evidência bioquímica de colestase com elevação de fosfatase alcalina por no mínimo 6 meses; presença de anticorpo anti-mitocôndria (AMA); e evidência histopatológica de colangite não supurativa e destruição de pequenos e médios ductos biliares na biópsia hepática (2,6). O AMA tem 95% de sensibilidade e 98% de especificidade (11), sendo considerado preditor de doença em assintomáticos. Ainda, observa-se a presença de anticorpos anti-nucleares (ANA) em um terço dos indivíduos com BCP, sendo estes relacionados com pior prognóstico(10, 12).

O tratamento de primeira linha da CBP é o ácido ursodesoxicólico, que parece reduzir a progressão da doença, alterando sua história natural(2,3,9).

REFERÊNCIAS

1) Kaplan MM, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis. N Engl J MED 2005; 353: 1261–1273. [PubMed:16177252]

2) Nguyen, Douglas L., M.D., Brian D. Juran, BS, and Konstantinos N. Lazaridis, MD. Primary Biliary Cirrhosis. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2010 October ; 24(5): 647–654. doi:10.1016/j.bpg.2010.07.006.

3) Hohenester, Simon, Ronald P. J. Oude-Elferink, Ulrich Beuers. Primary biliary cirrhosis. Semin Immunopathol (2009) 31:283–307 DOI 10.1007/s00281-009-0164-5

4) Kim WR, lindor KD, Locke GR 3rd, Therneau TM, Homburger HA, Batts KP, Yawn BP, Petz JL, Melton LJ 3rd, Dickson ER. Epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis in a US community. Gastroenterology, 2000; 119 (6): 1631.

5) Sherlock S, Scheuer PJ. The presentation and diagnosis of 100 patients with primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 1973; 289:674.

6)Kumagi T, Heathcote J. Primary biliary cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:1 doi:10.1186/1750-1172-3-1

7) Tornay AS Jr. Primary biliary cirrhosis: natural history. Am J Gastroenterol. 1980;73(3):223.