Caso clinico

Paralisia misteriosa

        “É igual à epidemia de poliomielite que aconteceu nos anos 1950”, foi como o especialista em neurologia Guy  Mckha da escola Johns Hopkins de medicina descreveu uma seção do Hospital de Beijing que ele visitou quando viajou a China em 1986.Dezenas de crianças paralisadas-algumas ligadas a respiradores artificiais para poderem respirar.Os médicos chineses estavam convencidos de que as crianças tinham a síndrome de Guillain-Barré (GBS), uma condição rara de paralisia. Mas o dr. Mckhann imediatamente sentiu que o diagnostico estava errado.Era simplesmente um numero muito grande de crianças para uma doença rara como a síndrome de Guillain-Barré.Seria alguma poliomielite, como parte da equipe de médicos de Beijing temia? Ou era outra doença, talvez ainda não descoberta. A síndrome de Guillain-Barré é uma condição rara de paralisia que ocorre após a infecção viral ou uma imunização. Não existe cura, mas a doença usualmente resolve-se de modo espontâneo. Os pacientes com a síndrome de Guillain-Barré não possuem sensações e não conseguem  mover seus músculos.

Questão 1 : Quais as partes do sistema nervoso que podem estar envolvidas na síndrome de Guillain-Barré?

        Na síndrome de Guillain-Barré, a doença afeta tanto os motoneurônios quantos os sensitivos. O dr. Mckhann observou que, ainda as crianças de Beijing não pudessem mexer seus músculos,elas podiam sentir picadas.

 A Síndrome de Guillain-Barré é denominada como uma polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda de fibras periféricas sensoriais e motoras, de caráter autoimune, atingindo de 1 indivíduo por 200 habitantes (SGB no Brasil), sendo mais frequente em homens e de qualquer faixa etária.
A etiologia deste tipo de polineuropatia é autoimune, pois se acredita que o sistema imune do portador gera anticorpos que passam a destruir a camada de mielina circundante dos axônios, reconhecendo a mesma como um agente estranho ao organismo, culminando em uma propagação do impulso nervoso cada vez mais lento até a sua célula-alvo. A camada de mielina é constituída de lipídios e proteínas formadas no sistema nervoso periférico, pelas células de Schwann, na qual conferem aos axônios (prolongamento que se estende do corpo celular até as terminações pré-sinápticas do neurônio) uma cobertura isolante e responsável pela alta intensidade de propagação dos impulsos nervosos, em uma condição saltatória através dos nódulos de Ranvier, até a periferia.

        Questão 2 : Você acha que a paralisa encontrada nas crianças chinesas afetou tanto o sistema nervoso motor quanto sensitivo? Por quê ?

        Similar à esclerose múltipla , a síndrome de Guillain-Barré é uma doença em que a camada de mielina dos axônios é destruída. Um meio de diagnosticar a esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes é o uso de testes de condução nervosa. Este teste mede a amplitude dos potenciais de ação e a taxa na qual eles são conduzidos através dos neurônios.

 Sim, por que a Síndrome de Guillain-Barré é denominada como uma polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda de fibras periféricas sensoriais e motoras, de caráter autoimune.  A camada de mielina é constituída de lipídios e proteínas formadas no sistema nervoso periférico, pelas células de Schwann, na qual conferem aos axônios (prolongamento que se estende do corpo celular até as terminações pré-sinápticas do neurônio) uma cobertura isolante e responsável pela alta intensidade de propagação dos impulsos nervosos, em uma condição saltatória através dos nódulos de Ranvier, até a periferia. A destruição da mielina circundante das fibras nervosas induz aos processos de desmielinização segmentar ou degeneração axonal, no qual estes impedem a eficiente condução dos sinais elétricos das vias sensoriais e motoras implicando em fraqueza muscular proporcional ao número de motoneurônios afetados e no comprometimento da propriocepção.

        Questão 3: Nas pessoas com síndrome de Guillain-Barré, quais seriam os resultados esperados do teste de condução nervosa?

         O Dr. Mckhann decidiu fazer testes de condução nervosa em algumas crianças paralisadas. Ele constatou que, ainda que a taxa de condução ao longo dos neurônios das crianças fosse normal, a força do potencial de ação estava muito diminuída.

Eletromiografia (Exame de condução nervosa). Neste teste são colocados eletrodos na pele em cima do nervo a ser testado. Um impulso elétrico é alimentado por um eletrodo, e a velocidade de transmissão do estímulo é acelerada e medida pelos outros eletrodos. Como a síndrome de Guillain-Barré afeta o revestimento de mielina que cobre os nervos, os nervos afetados pela doença mostrarão sinais mais lentos que os nervos não afetados.

        Questão 4 : A doença paralisante que afetou as crianças chinesas seria uma condição desmielinizante? Por quê?

O Dr. Mckhann então pediu para ver os relatórios das autópsias de algumas crianças que haviam falecido de paralisia, no hospital Beijing. Nos relatórios, os patologistas notaram que os pacientes tinham a mielina normal, mas os axônios estavam danificados. Em alguns casos, o axônio estava completamente danificado. Em alguns casos, o axônio estava completamente destruído, havendo somente um buraco no interior da bainha de mielina.

Por que o dano nervoso provocado pela doença provoca formigamento, fraqueza muscular e até mesmo paralisia. A síndrome de Guillain-Barré costuma afetar mais frequentemente o revestimento do nervo (chamado de bainha de mielina). Essa lesão é chamada de desmielinização e faz com que os sinais nervosos se propaguem mais lentamente. O dano a outras partes do nervo pode fazer com que este deixe de funcionar completamente.  A desmielinização segmentar é designada como a degeneração focal da bainha de mielina com preservação do seu axônio, no qual o período de recuperação da função é rápido, uma vez que o axônio está intacto necessitando somente de sua remielinização. Nesse tipo de alteração há o comprometimento de internodos isolados ou múltiplos da bainha de mielina, de caráter intercalado, se iniciando a partir do nódulo de Ranvier, resultando em estruturas denominadas figuras de mielina que são os materiais identificados próximo ao axônio. Na vigência desta situação o axônio se encontra desnudo, ou seja, sem parte do revestimento da mielina, porém com o prolongamento das células de Schawnn, onde a partir destas células pode ser iniciado o processo de remielinização por envolvimento do axônio, a princípio com pequenas lâminas que progridem com o tempo, a fim de restaurar a via de propagação do impulso nervoso. Já o processo de degeneração axonal é resultante de lesão metabólica do neurônio, em que a recuperação é mais lenta levando de meses a anos, pois o axônio deve primeiro regenerar e conectar-se ao músculo para só depois restaurar sua função. Neste tipo de degeneração, em que o processo patológico se encontra no neurônio, não há como manter a integralidade funcional, e com isso a mielina se degenera secundariamente, de tal forma que é englobada e digerida macrófagos. Nesta situação poderá haver regeneração axonal, em que o axônio cresce ao longo de células de Schawnn, caso esteja intacto o cone crescimento, estrutura aderida ao corpo celular do neurônio que guia este crescimento.