À Mortalidade em recém-nascidos com gastrósquise

CENTRO UNIVERSITÁRIO UNINOVAFAPI
FABRICIO IBIAPINA TAPETY
MEDICINA – EMBRIOLOGIA

ANOMALIAS CONGÊNITAS

TETRALOGIA DE FALLOT

FISSURAS LABIOPALATINAS

GASTROSQUISE

CLARA LAYSE FREITAS FLORÊNCIO

TERESINA – PIAUÍ
JUNHO DE 2016

TETRALOGIA DE FALLOT

No fim da 4º semana, se dá o início dos batimentos cardíaco do embrião. O coração havia se iniciado em desenvolvimento na 3ºsemana e já possui contrações rápidas e irregulares capazes de impulsionar o sangue dentro dos vasos. Assim, o sistema circulatório em desenvolvimento permite a circulação nutritiva e gasosa entre a mãe e embrião pelas vilosidades coriais

A cor azul da pele de bebês que possuem a “Sintrome do Bebê Azul” é a cianose resultado da Tetralogia de Falllot. Há, também, outras complicações para essa patologia, entre elas a hipóxia e a policitemia

A Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) descreve a morfologia do estreitamento da valva mitral e aórtica (dextroposição) ao mesmo tempo. A tetralogia se completa quando se consideram casos em que se tenham valvas mas que o hipodesenvolvimento do ventrículo esquerdo o incapacite de manter a circulação sistêmica. Para LACERDA, há uma hipertrofia do ventrículo direito.

        Para que aconteça, por exemplo, o defeito no septo ventricular que dá a distinção entre os ventrículos. A divisão do ventrículo primitivo inicia-se com a formação do septo interventricular (IV) primário, no assoalho do ventrículo próximo do seu ápice. Até a 7ª semana há o forame interventricular, que permite a comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo.

O fechamento do forame interventricular ocorre no final da 7ª semana e é resultado da fusão das cristas bulbar direita e esquerda e do coxim endocárdico. Após o fechamento do forame interventricular, o tronco pulmonar fica em comunicação com o ventrículo direito e a aorta com o ventrículo esquerdo.

        O estreitamento da Mitral e da Aorta ocorre quando, ao se desenvolver em proliferações do tecido subendocárdico em torno do orifício, há uma escavação e remodelação insuficientes.

O tratamento de escolha cirúrgico para a situação é o transplante cardíaco neonatal. A cirurgia de Norwood, que é a única cirurgia alternativa, apresenta ainda resultados considerados desaceleradores a longo prazo, na maioria dos centros, segundo ZIELINSKY, 1997. Obtido um doador compatível, se a maturidade pulmonar fetal o permitir, o nascimento pode ser acelerado e o transplante realizado imediatamente.

FISSURAS LABIOPALATINAS

A membrana bucofaringea, formada na terceira semana, dá a localização da futura boca. Com cerca de quatro semanas de desenvolvimento, as regiões da cabeça e do pescoço de um embrião humano se parecem um pouco com as mesmas regiões de um embrião de peixe. Ao final do período embrionário, o aparelho faríngeo é modificado e, por exemplo, o primeiro arco dá origem aos músculos faciais, como o orbicular da boca.  

Às vezes, alguns processos faciais embrionários não se juntam corretamente e uma das animálias faciais congênitas decorrentes disso são as fissuras labiopalatinas. O resultado é um aspecto facial anormal e defeitos na fala.

A palatogênese se inicia no final da quinta semana e se completa até a décima segunda semana no qual um período crítico é observado da sexta a nona semana no qual podem ocorrer a fusão inadequada de estruturas que se expressam em fendas graves, com anomalias grosseiras da cabeça, e as obliquas da face, frequentemente bilaterais que se estendem do lábio superior à margem medial da órbita.

O tratamento deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar especializada, com vista a uma reabilitação morfológica , funcional e psicossocial e que seja imediatamente após o nascimento de modo que possa ser evitada, por exemplo, a desnutrição e que se possa inibir o crescimento do maxilar com deformidades. Há necessidade de cirurgia e, antes dela, é preciso verificar a presença de otites e secreções nasais para não atrapalhar o resultado cirúrgico.

A cirurgia do lábio é chamada Queiloplastia. Quando a fissura é unilateral, a cirurgia pode ser realizada em qualquer idade a partir de 3 meses. A Palatoplastia Anterior (cirurgia do palato duro) é realizada com 1 ano de idade, já estando o lábio reconstituído. A Palatoplastia Posterior (cirurgia do palato mole) é realizada na idade de 1 ano e meio a 2 anos e, dependendo do tamanho do palato, ele terá de ser alongado. A Rinoplastia, que é a correção da deformidade nasal do fissurado, é efetuada aos 15 anos de idade. O profissional indicado para a reabilitação posterior e durante o tratamento é o fonoaudiólogo. O psicólogo também deve ser consultado durante o processo.

GASTROSQUISE

Gastrosquise é uma malformação congênita que se caracteriza por um defeito no fechamento da parede abdominal que se associa com estruturas associadas com a intra-abdominal e, principalmente pela exteriorização do intestino fetal. É muito comum na região paraumbilical, mais comumente à direita.

De 1 a 5 recém nascidos vivos a cada 10 mil apresentam isso enquanto hábitos como Alcool e tabaco são apontados, juntamente com a idade, como facilitadores desse processo. As complicações são dismotilidade intestinal, perfuração, isquemia, necrose, síndrome do intestino curto, infecção de ferida cirúrgica e sepse.