Tumores Ósseos e Sarcoma de Partes Moles

TUMORES ÓSSEOS E SARCOMAS DE PARTES MOLES

TUMORES ÓSSEOS

• Os tumores ósseos mais comuns são os produtores de matriz:           - Osteossarcoma[pic 1]

   - Condrossarcoma

• O menos frequente é o tumor de células redondas pequenas:           - Sarcoma de Ewing[pic 2]
• Os tumores ósseos encontrados, se diferem quanto á anatomia, opções terapêuticas e à evolução, portanto serão considerados separadamente.

• OSTEOSSARCOMA

Epidemiologia:

• Representa cerca de 20% dos cânceres ósseos primários e 60% de todos os tumores ósseos da infância e adolescência e maior incidência em indivíduos de 15 a 25 anos;
• Afeta principalmente os ossos longos, nas extremidades metafisárias, nos pontos de crescimento e reconstrução mais ativos, sendo o local primário mais frequente o fêmur distal, úmero e a tíbia proximal;
• Mais de 50% dos casos ocorre na região do joelho.

Etiologia:

A etiologia exata dos tumores ósseos primários mais malignos é desconhecida, porém as maiores evidências sugerem que o processo fundamental é o de mutação genética.

• Síndromes genéticas associadas ao câncer, exposição à radiação ionizante, exposição à radioterapia com feixe externo, complicação da doença de Paget do osso e infarto ósseo, osteomielite crônica e presença de prótese metálica.

Classificação:

A OMS separa os tumores em centrais e superficiais. Já o Instituto Oncoguia (2012), classifica o osteossarcoma de acordo com o grau, que indica a probabilidade de o tumor se disseminar para outros órgãos e ajuda na definição do tratamento e estadiamento a ser realizado.

[pic 3]

Manifestações Clínicas:

A dor e o edema são os sinais de apresentação habituais, que em geral, pioram à noite e aumentam à medida que a doença progride. Tumores agressivos podem produzir sintomas constitucionais de emagrecimento, febre, mal-estar, anemia e, na maioria das vezes, indica doença metastática.

Investigação:

Radiografia simples / Cintilografia óssea / Tomografia computadorizada (TC) / Ressonância Magnética / Biópsia

Tratamento:

• Quimioterapia
• Cirurgia

        

• CONDROSSARCOMA

Epidemiologia:

• É o segundo tumor ósseo maligno primário mais comum;
• Responsável por aproximadamente 10% de todos os casos de tumor ósseo;
• Ocorre mais frequentemente em adultos entre 40 e 60 anos de idade e afeta duas vezes mais homens que mulheres;
• Os locais mais afetados são a pelve, o fêmur proximal e a cintura escapular.

Etiologia:

A mesma relatada no osteossarcoma.

Classificação:

O aspecto maligno do condrossarcoma varia e pode ser classificado em graus, que vão de I a IV.

• Graus I e II: Lesões bem diferenciadas, associadas a um baixo risco de disseminação metastática;
• Grau III: Apresenta um maior risco de disseminação metastática;
• Graus IV: Lesões indiferenciadas de alto grau.

Manifestações Clínicas:

Consiste em dor surda e persistente, como a de artrite, com o local do tumor apresentando uma área firme e tumefata.

Investigação:

Radiografia simples / Biópsia por agulha (confirmação) / Tomografia Computadorizada (TC) / Ressonância Magnética.

Tratamento:

Os condrossarcomas não são quimiossensíveis nem radiossensíveis, sendo a cirurgia a base para o tratamento. Os procedimentos cirúrgicos consistem em curetagem e cimentação para os tumores de baixo grau e excisão local ampla para tumores de maior grau.

• SARCOMA DE EWING

Epidemiologia:

• Compreende aproximadamente 6%de todos os tumores ósseos malignos primários;
• É o segundo tumor mais comum em crianças e o terceiro entre todos os tumores ósseos malignos;
• Tem maior incidência em indivíduos entre 10 e 15 anos, e uma grande parte tem menos de 20 anos;
• Afeta mais homens do que mulheres e raramente atinge os africanos;
• A diáfise femoral é o local mais comum, seguida do íleo, úmero, fíbula e costelas.

Etiologia:

A mesma relatada em osteossarcoma e condrossarcoma.

Classificação:

É um tumor de pequenas células redondas do osso, maligno primário e está intimamente relacionado a um grupo de tumores que são conhecidos como neuroectodérmicos primitivos (PNET). A diferença entre os dois depende da demonstração histológica.

Manifestações Clínicas:

O principal sintoma é a dor, que pode ser acompanhada de febre e sensibilidade à palpação e edema localizado nos tecidos moles. Em cerca de 5 a 10% dos pacientes, ocorre fratura patológica.

Investigação:

Radiografia simples / Cintilografia óssea / Tomografia Computadorizada (TC de tórax para a doença localizada) / Ressonância Magnética / Aspiração e biópsia de medula óssea / Exames laboratoriais (avaliar níveis de fosfatase alcalina e desidrogenase láctica).

Tratamento:

• Quimioterapia
• Cirurgia
• Radioterapia

Objetivos: Aumento da sobrevida, tentativa de preservação da função do membro afetado, controle sistêmico da doença e do local primário, prevenção da neoplasia secundária e diminuição da morbidade terapêutica.

SARCOMAS DE PARTES MOLES