A Intolerância à Frutose

Intolerância à Frutose

1.Introdução

        A frutose, também conhecida como levulose, é um composto orgânico pertencente ao grupo dos monossacarídeos (C6H12O6) e é o principal carboidrato presente nas frutas, muito utilizado como adoçante natural pela indústria em refrigerantes e outros alimentos, por ser mais doce que a sacarose.

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2. Alterações Bioquímicas

        2.1 Frutossúria Essencial

                Nesse tipo de frutosemia existe a deficiência da enzima frutoquinase, o que impede a metabolização da frutose pela via principal. Portanto, parte é metabolizada por frutose-6-fosfato e excretado pela urina.

        2.2 Intolerância hereditária à Frutose

                Essa condição é consequente da ausência da enzima aldolase B, causada por uma desordem genética, de caráter autossômico recessivo, que é responsável pela quebra de frutose-1-fosfato, utilizada na via principal de metabolização da frutose. Consequentemente, há um aumento de frutose no sangue, responsável pelos sintomas como náuseas e vômito, que passa a ser eliminado pela urina. Além disso, há bloqueio da fosforilase e frutose-1.6-difosfatoaldolase, que diminui formação de glicose e glicogênio e interrompe o processo de gliconeogênese que explica a constate taxa de hipoglicemia.

3. Alterações Moleculares

        No metabolismo da frutose, a aldolase B é responsável por transformar a frutose-1P em duas trioses, diidroxiacetona e gliceraldeído-fosfato, que serão posteriormente usados na produção de ATP ou na síntese de lipídeos e glicose. Já que o intolerante não apresenta essa enzima, esse processo não ocorre.

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4. Alterações Fisiológicas

                A frutose é quebrada e absorvida pelo fígado, intestino e rins. No caso da frutosemia, pela falta da enzima Aldolase B, há um aumento na concentração de frutose-1 e alteração no metabolismo de fosfato, o que resulta em falência hepática e renal, podendo ocorrer também a hepatomegalia.

5. Alterações Histológica

                

6. Alterações Éticas

                A frutose e outros compostos que a contém em sua composição, estão muito presentes na alimentação da população atualmente, em frutas, legumes, mas também em alimentos industrializados que utilizam a frutose como adoçante. Portanto, o paciente que apresentar essa disfunção, terá que se submeter à uma dieta rígida, não podendo consumir diversos alimentos.

7. Diagnóstico Clínico

8. Diagnóstico Laboratorial

9. Diagnóstico Por Imagem

10. Exames Alterados

11. Tratamento Comportamental

12. Diagnóstico Nutricional

13. Farmacológicos

14. Outros Prognósticos

15. Dados da doença no Brasil e no Mundo

                

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