PERFIL DOS PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE EM TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO NAS CLÍNICAS INTEGRADAS GUAIRACÁ - ESTUDO DE CASO

PERFIL DOS PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE EM TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO NAS CLÍNICAS INTEGRADAS GUAIRACÁ - ESTUDO DE CASO

Carin Regiane Vaz de Oliveira ¹

Thays Barbosa Palermo ²

Franciele Aparecida Amaral ³

Lélia Paes Jeronymo 4

        

INTRODUÇÃO: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença muscular esquelética hereditária, acometendo meninos já na infância, uma vez que é uma doença que possui herança recessiva ligada ao cromossomo X, e, portanto, afeta a metade dos membros masculinos da família, e a metade dos membros do sexo feminino são portadores assintomáticos. Apesar dos avanços no conhecimento genético da doença, ela ainda não  tem cura. O tratamento atual fundamenta-se no uso medicamentoso com esteroides e acompanhamento fisioterapêutico, o qual visa prolongar a mobilidade e reduzir complicações associadas, como contraturas e deformidades osteomioarticulares, escoliose, cardiomiopatia e insuficiência respiratória (KRUK, et al.,2015). As manifestações clínicas estão presentes desde o nascimento, porém se evidenciam entre os 3 e 5 anos de idade. A principal característica é a perda progressiva de força muscular, devido a isso, esses pacientes apresentam cansaço, alteração da marcha e posteriormente problemas cardiopulmonares (MONTEIRO, 2015). A fisioterapia na DMD consiste em evitar contraturas, atrofias por desuso, manter força muscular, manter função respiratória, favorecer habilidades funcionais e evitar a incapacidade e dor, sendo possível por meio de fisioterapia motora, respiratória e hidroterapia (MONTEIRO, 2015).

OBJETIVO: Frente a essas considerações, nosso objetivo principal foi avaliar o perfil cardiopulmonar dos pacientes com DMN, que fazem tratamento fisioterapêutico, no setor de fisioterapia cardiorrespiratória das Clínicas Integradas Guairacá. METODOLOGIA: Este estudo foi realizado nas dependências da Clínica, e participaram 4 pacientes do gênero masculino, entre 12 e 20 anos, foram coletados dados da espirometria, pico de fluxo expiratório, força muscular respiratória e motricidade pela Escala Egen Klassifikation – EK. A espirometria é o exame que mensura capacidades e volumes pulmonares, a partir de manobras respiratórias padronizadas, comparando-os com padrões de referência para a altura, o sexo, a idade e estados diferenciados de saúde. Verifica a existência de obstrução ao débito de ar, ou se o volume dos pulmões está normal (PAULO et al.,2015). A CVF é o volume eliminado em manobra expiratória forçada desde a capacidade pulmonar total até ao volume residual. (SALAS et al., 2011). Outro volume avaliado e de extrema importância é o VEF1, que corresponde à quantidade de ar eliminada no primeiro segundo da manobra expiratória forçada. O PFE peak flow é uma das formas de avaliar a função pulmonar, sendo definido como o maior fluxo obtido em uma expiração forçada a partir de uma inspiração completa ao nível da capacidade pulmonar total (NASCIMENTO et al, 2015). O  Peak Flow Meter, é um instrumento sofisticado para avaliar o pico de fluxo de maneira fácil e rápida, sendo reconhecido como equipamento para autocuidado segundo o US Medical Design Excellence Awards. Possui amplitude de escalas de valores entre 15 e 999L/min, precisão de 95% e tecnologia de sensores de fluxo de acordo com a recomendação da American Thoracic Society  (FRANÇA et al., 2015). O manovacuômetro é um aparelho que mensura a força muscular respiratória a partir da pressão expiratória máxima (PEmáx) que mede pressões expiratórias de 0 a 120 cmH2O e da pressão inspiratória máxima (PImáx) que mede pressões inspiratórias de 0 a -120 cmH2O (AlVES et al., 2016). A escala EK foi desenvolvida na Dinamarca em outubro de 2006, validada para o português. Visa quantificar o grau de limitação funcional nas atividades de vida diária em pacientes com DMD em fase crônica. Possui 10 itens a serem executados. Cada um destes possui 4 alternativas, graduadas de 0 a 3 pontos, a pontuação total pode variar de 0 a 30. Quanto maior o resultado, pior o estado do paciente. O desempenho está relacionado à força muscular periférica, às contraturas musculares, dependência de cadeiras de rodas, e à capacidade vital forçada (BARRA, BARALDI, 2013). RESULTADOS: No exame de espirometria o paciente 1 apresentou idade pulmonar de 24 anos, com valores de VEF1 1,42, CVF 1,5 e VEF1/CVF 85%. Quanto às pressões respiratórias (manovacuômetro) a PEmáx 40 cmH2O e PImáx 40 cmH2O1 e pico de fluxo (peak flow) de 63%. O paciente 2 idade pulmonar de 24 anos na espirometria e os valores após o exame foram de VEF1 1,82, CVF 1,87 e VEF1/CVF 97%. Os dados obtidos no manovacuômetro foram PEmáx 68 cmH2O e PImáx 108 cmH2O e peak flow de 81,33%. O paciente 3, na espirometria teve idade pulmonar de 24 anos e valores de  VEF1 1,85, CVF 1,85 e VEF1/CVF 100%. Nas pressões respiratórias valores de  PEmáx  35 cmH2O, PImáx 80cmH2O, peak flow de 68,25%. O paciente 4, apresentou idade pulmonar de 24  anos, valores espirométricos  de VEF1 1,39, CVF 1,41 e VEF1/CVF 99%. Pressões respiratórias de PEmáx 70 cmH2O, PImáx 60 cmH2O .No peak flow a média foi 76,25 %. Na escala EK, os resultados de domínio foram graduados por pontuação. Paciente 1, 11 pontos. Paciente 2, 2 pontos. Paciente 3, 13 pontos. Paciente 4, 19 pontos. Discussão: Segundo Oliveira et al, 2017, DMD é uma doença degenerativa que ocorre por conta da ausência de distrofina no cromossomo X, que manifestam somente em crianças do gene masculino. A característica central da Duchenne é a fraqueza progressiva da musculatura esquelética que com o passar do tempo limita o paciente de andar, também possui complicações respiratórias, sendo a principal causa do paciente vir a óbito. Em presente estudo aqui descrito, foram coletados dados pressóricos, que através destes foram possíveis avaliar o condicionamento da musculatura expiratória e inspiratória dos pacientes com DMN. Com base nisto pudemos comparar com outros estudos. Em trabalho realizado em 2015, na Universidade Federal de Alfenas, UNIFAL, Alfenas-MG, Brasil. Foram realizados séries de casos, com uma amostra constituída de cinco indivíduos, com idade entre oito e quinze anos, com DMD. Neste estudo foram de observado que a PImax, PEmáx, e Pico de fluxo Expiratório. Quando eles atingem em média 10 anos, a musculatura inspiratória apresenta decréscimo na sua força, que pode ser explicada com o fato de que o paciente com DMD fica restrito a cadeiras. Para Nascimento et al, 2015, os pacientes perdem a capacidade de deambulação e apresentam sinais de fraqueza muscular e sensação de cansaço ao realizar atividades de esforço. Aos 12 anos de idade, a maioria dos pacientes já faz o uso de cadeira de rodas. A fraqueza da musculatura respiratória é indicada por anormalidades das pressões respiratórias máximas e pelo distúrbio respiratório restritivo, que reduz a capacidade pulmonar total (CPT) e a capacidade vital (CV), tais alterações se tornam mais evidentes entre oito e 10 anos de idade.

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