A LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC)

 

A LMC é caracterizada por leucocitose com desvio à esquerda, esplenomegalia (aumento do baço) e presença do cromossomo Ph. Existem três fases da doença sendo elas: Fase crônica (FC), Fase acelerada (FA), e Crise blástica (CB).

 

FC: Hiperplasia medular e maturação das células mielóides, é facilmente controlada por terapia medicamentosa.

FA: Caracteriza-se por leucocitose e basofilia, anemia e trombocitopenia.

• A progressão da FA para CB está associada a instabilidade genômica, nesse estágio da doença, muitos pacientes evoluem para óbito entre três a seis meses.

Na FC acontece a apresentação clínica de hepatoesplenomegalia e desvio à esquerda com predomínio de granulócitos neutrófilos, podendo haver presença de células imaturas, como o mieloblasto, promielócito, mielócito e metamielócito. Também apresentando, na maioria dos pacientes, um quadro de basofilia e eosinofilia, um aumento moderado de monócitos e alguns eritroblastos ou fragmentos de megacariócitos no sangue periférico. Quanto à série vermelha, pode haver uma anemia discreta e aumento de plaquetas

A desordem da LMC começa com uma superprodução não letal de leucócitos, que logo evolui para uma leucemia, e essas células leucêmicas são identificadas, principalmente, pela presença de uma translocação cromossômica.  

A característica genética é a presença do cromossomo Philadelphia em 95% das LMC. O cromossomo Ph é resultante da translocação entre pedaços dos braços longos dos cromossomos 9 e 22. O cromossomo 22 passa a ter um descontrole na reprodução e no tempo de vida das células, aumentando a população de células jovens e mal formadas. (Essa translocação resulta em um gene quimérico, conhecido como gene BCR-ABL).

em caso de suspeita de LMC deve-se investigar o cariótipo do paciente para investigar qual anomalia genética ele possui

O diagnóstico de LMC ocorre de maneira frequente após exames hematológicos de rotina, em decorrência da leucocitose acentuada com predominância de precursores mielóides imaturos e algumas vezes em plaquetose.

Os sinais e sintomas da LMC são fadiga, perda de peso, anorexia, dor no quadrante superior do abdome (devido à esplenomegalia), a doença evolui lentamente e de forma progressiva, porém os sinais e sintomas começam a aparecer depois que o número de leucócitos atinge 30 a 90 mil.

Exames complementares: ensaio de reação em cadeia polimerase (PCR) e hibridização in situ por fluorescência (FISH).

[pic 1]